Autoimmuunne Aneemia - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Autoimmuunne aneemia

Autoimmuunne aneemia on haigus, mida iseloomustab tervete punaste vereliblede suurenenud hävitamine antikehade agressiivse mõju tõttu neile. Neid antikehi toodab keha ise. Patoloogia ilmneb naha kahvatusest, maksa ja põrna suuruse suurenemisest, alaselja ja kõhu valust, õhupuudusest ja muudest sümptomitest. Autoimmuunse aneemia tuvastamiseks on vaja laborikatseid. Ravi on konservatiivne, kuigi põrna eemaldamiseks on mõnikord vajalik operatsioon.

Autoimmuunne aneemia pole eriti levinud. Üks inimene 70-80 tuhandest kannatab selle haiguse all. Sagedamini diagnoositakse naistel autoimmuunne aneemia, vanus pole oluline. Seda tüüpi aneemia areneb nii lastel kui ka täiskasvanutel.

Reeglina pole autoimmuunse iseloomuga aneemia diagnoosimine keeruline. Standardsed vereanalüüsid võimaldavad 90% juhtudest õige diagnoosi panna.

Täielikku taastumist täheldatakse mitte rohkem kui 50% juhtudest. Inimese heaolu paranemine glükokortikosteroididega ravi taustal toimub aga 85–90% juhtudest.

Sisu:

• Autoimmuunse aneemia tekkimise põhjused ja patogenees
• Autoimmuunse aneemia sümptomid
• Autoimmuunse aneemia diagnoosimine
• Autoimmuunse aneemia ravi
• Haiguse ennetamine ja prognoosimine

Autoimmuunse aneemia tekkimise põhjused ja patogenees

Autoimmuunne aneemia võib olla idiopaatiline (primaarne) või sümptomaatiline (sekundaarne). Kui on võimalik kindlaks teha punaste vereliblede hävitamise põhjus, räägivad nad sekundaarsest aneemiast. Kui etioloogiline tegur jääb ebaselgeks, nimetatakse aneemiat idiopaatiliseks.

Autoimmuunse aneemia (sekundaarne) tekkimise põhjused on:

• Äge või krooniline lümfoblastiline leukeemia.
• Kiirguse mõju inimese kehale.
• Pahaloomulise kasvaja olemasolu kehas.
• Sidekoe haigused, sealhulgas: süsteemne erütematoosluupus, reumaatiline palavik, süsteemne skleroderma jne.
• Varasemad nakkused, nagu mükoplasmoos ja tsütomegaloviiruse infektsioon.
• Autoimmuunhaigused, mis ei ole seotud hematopoeetilise süsteemi kahjustusega, näiteks türeoidiit, Crohni tõbi, sarkoidoos jne.
• 1. tüüpi suhkurtõbi.
• Ravi tsefalosporiini või penitsilliini rühma kuuluvate antibiootikumidega.
• Immuunpuudulikkuse seisundid.

Autoimmuunse aneemia termiline vorm tekib teistest sagedamini siis, kui keha sisekeskkonnas on normaalsed temperatuuri väärtused ning G-klassi immunoglobuliinid, samuti komponendid C3 ja C4 paiknevad erütrotsüütidel. Erütrotsüütide hävitamine toimub ainult põrnas makrofaagide osalusel.

Autoimmuunse aneemia külmal vormil võib olla teadmata põhjus või see võib areneda infektsiooni taustal (mononukleoosi või mükoplasma kopsupõletikuga) hüpotermia taustal ja lümfoproliferatiivsete haigustega. Viimasel juhul kannatavad üle 60-aastased inimesed. Organismi patoloogiline reaktsioon, millega kaasneb punaste vereliblede hävitamine, avaldub pärast seda, kui perifeersete anumate temperatuur langeb kuni 32 ° C. M-klassi immunoglobuliinid on külmad autoaglutiniinid.

Põrnas tekkiv hemolüüs on sageli väga raske. Ja mõnikord pole patsienti võimalik päästa.

Infektsioonidest põhjustatud aneemia kulg on kõige sagedamini äge. Kui rikkumise põhjustas teadmata põhjus, siis muutub see krooniliseks.

Autoimmuunse aneemia haruldane vorm on paroksüsmaalne külm aneemia. Sellisel juhul tekib hemolüüs, kui keha puutub kokku külmaga. Isegi külmade jookide võtmine ja käte pesemine jahedas vees on ohtlik. Mõnikord diagnoositakse sellist aneemiat süüfilise taustal. Haiguse kulgu raskusaste on juhtumipõhiselt erinev. Mõnikord võib täheldada ravimatu patoloogia vormi, mis viib surmava tulemuseni.

Autoimmuunse aneemia sümptomid

Autoimmuunset aneemiat iseloomustavad kaks sündroomi: aneemiline ja hemolüütiline.

Järgmised märgid näitavad aneemilise sündroomi arengut:

• Nahk ja limaskestad on kahvatud.
• Pearingluse rünnakud.
• Sage iiveldus.
• Suurenenud pulss.
• Nõrkus, mis esineb sõltumata inimese füüsilise või vaimse stressi astmest.
• Suurenenud väsimus.

Hemolüütilist sündroomi väljendavad järgmised sümptomid:

• Sõltuvalt hemolüüsi intensiivsusest võib nahk muutuda helekollaseks või tumekollaseks.
• Põrna suurus suureneb, vasakus hüpohoones hakkavad valulikud aistingud häirima.
• Uriin muutub pruuniks.
• DIC võib areneda mitme trombi ja verejooksu tekkimisega, mida on raske peatada.

Äge aneemia areneb kõige sagedamini keha nakkusliku infektsiooni taustal. Seetõttu tekivad inimesel lisaks erütrotsüütide hävitamise tunnustele ka põhihaiguse sümptomid.

Külma autoimmuunset aneemiat iseloomustab krooniline kulg. Inimkeha madalate temperatuuridega kokkupuutel on tal sõrmede ja varvaste, kõrvade, näo, samuti tromboflebiit. Võib tekkida haavandeid ja isegi gangreeni. Mõnikord märgivad patsiendid külma urtikaaria arengut. Nahakahjustused püsivad pikka aega.

Soojusaneemial on ka krooniline kulg. Kehatemperatuuri tõusu taustal ilmneb patoloogilise protsessi ägenemine, mida sageli täheldatakse viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide korral. Iseloomulik tunnus on uriini värvimine mustaks.

Ägedat autoimmuunset aneemiat iseloomustavad palavik, külmavärinad, peavalud ja pearinglus. Paralleelselt liitub õhupuudus, valusid on kõhuõõnes ja nimmepiirkonnas. Nahk muutub kahvatuks, võib muutuda kollaseks, jäsemetel ilmnevad nahaalused verejooksud. Lisaks põrnale suureneb maksa suurus.

Patoloogilise protsessi kroonilises vormis tunneb inimene end rahuldavalt. Põrna suuruse suurenemine ja korduv kollatõbi võivad viidata olemasolevale häirele. Remissiooni rünnakud vahelduvad ägenemishoogudega.

Autoimmuunse aneemia diagnoosimine

Õige diagnoosi saamiseks ei piisa patsiendi välistest uuringutest. Lisaks anamneesi kogumisele on vajalik vereloovutus. Vereanalüüs näitab ESR-i näitajate suurenemist, retikulotsütoosi, normo- või hüpokroomset aneemiat ning tuvastatakse ka bilirubiini taseme tõus veres. Samal ajal väheneb hemoglobiini ja erütrotsüütide tase.

Analüüsimiseks on hädavajalik uriini välja lasta. See tuvastab valgu, liigse hemoglobiini ja urobiliini.

Samuti saadetakse patsient siseorganite ultraheliuuringule maksa ja põrna seisundi uuringuga.

Kui saadud andmetest ei piisa õige diagnoosi seadmiseks, tuleb võtta luuüdi, mille jaoks see torgatakse. Pärast saadud materjali uurimist on võimalik tuvastada ajukudede hüperplaasiat, mis tekib erütropoeesi aktiveerumise tõttu. Trepanobiopsiaks kutsutaval diagnostilisel protseduuril on sarnane eesmärk luuüdi punktsiooniga. Patsientidel on seda raskem taluda, seetõttu kasutatakse seda harva.

Autoimmuunse aneemia otsene Coombsi test on positiivne. Negatiivsete testitulemuste saamisel ei saa siiski välistada autoimmuunset aneemiat. Seda täheldatakse sageli hormonaalsete ravimitega ravimisel või liiga intensiivse hemolüüsiga.

Ensüümi immuunanalüüs võimaldab teil tuvastada autoimmuunreaktsioonis osalevate immunoglobuliinide klassi ja tüübi.

Autoimmuunse aneemia ravi

Autoimmuunse iseloomuga aneemia ravi on enamasti pikaajaline ja ei lõpe alati patsiendi täieliku taastumisega. Kõigepealt peate otsustama põhjuste üle, mis viisid asjaoluni, et keha hakkas hävitama oma erütrotsüüte. Kui etioloogilist tegurit on võimalik kindlaks teha, tuleks selle kõrvaldamiseks teha jõupingutusi.

Kui põhjus jääb teadmata, see tähendab, et diagnoos kõlab nagu "idiopaatiline autoimmuunne aneemia", siis määratakse patsiendile glükokortikosteroidide rühma kuuluvad ravimid. Valitud ravim on prednisoloon. Kui aneemia kulg on raske ja hemoglobiini tase veres langeb 50 g / l-ni, siis on seda võimatu teha ilma erütrotsüütide massi ülekandeta.

Vere detoksifitseerimine viiakse läbi selleks, et eemaldada sellest punavereliblede lagunemisproduktid ja parandada inimese heaolu. Plasmaferees võimaldab vähendada vereringes ringlevate antikehade taset. Sümptomaatiline ravi on kohustuslik. DIC-sündroomi arengu vältimiseks määratakse patsiendile kaudsed antikoagulandid. Vereloome süsteemi toetamiseks on ette nähtud vitamiini B12 ja foolhappe sisseviimine.

Kui teil õnnestus haigusega toime tulla, siis sellega ravi ka lõpeb. Kui autoimmuunne aneemia mõne aja pärast uuesti ilmneb, suunatakse patsient põrna eemaldamiseks operatsioonile. See hoiab tulevikus ära hemolüütiliste kriiside tekke, kuna just põrn on inimese keha erütrotsüütide "surnuaed". See protseduur viib täieliku taastumiseni üsna sageli, umbes 74–85% juhtudest.

Immunosupressiivne ravi on autoimmuunse aneemia ravis äärmuslik meede, mida kasutatakse ainult siis, kui splenektoomiaga ei saavutata soovitud tulemusi.

Haiguse ennetamine ja prognoosimine

Aneemia tekkimise vältimiseks on vaja suunata jõupingutusi, et vältida inimeste nakatumist ohtlike viirustega, mis võivad põhjustada haigusi. Kui aneemia on juba välja kujunenud, peaksite minimeerima nende tegurite mõju kehale, mis võivad põhjustada selle süvenemist, näiteks vältides kõrgeid või madalaid temperatuure.

Idiopaatilise aneemia arengut on võimatu takistada, kuna selle põhjused pole teada.

Kui patsient on vähemalt korra kannatanud autoimmuunse aneemia episoodi, siis järgmise kahe aasta jooksul peab ta üldise analüüsi jaoks verd loovutama. Seda tuleks teha 3-kuuliste intervallidega. Kõiki sümptomeid, mis võivad viidata aneemia uuesti tekkimisele, peaks arst viivitamatult hindama.

Prognoosi osas on idiopaatilist aneemiat raskem ravida. Pärast hormonaalse kuuri läbimist saab täieliku taastumise saavutada mitte rohkem kui 10% patsientidest. Põrna eemaldamine suurendab aga paranenud inimeste arvu kuni 80%. Immunosupressiivset ravi on patsientidel raske taluda; selline ravi mõjutab immuunsüsteemi negatiivselt ja põhjustab mitmeid tüsistusi. Ravi edukus sõltub suuresti aneemia arengut põhjustanud tegurist.

Artikli autor: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Haridus: 2013. aastal lõpetas ta Kurski Riikliku Meditsiiniülikooli ja sai diplomi "Üldmeditsiin". 2 aasta pärast lõpetanud residentuuri erialal "Onkoloogia". 2016. aastal lõpetas aspirantuur Pirogovi riiklikus meditsiini- ja kirurgiakeskuses.