Trombotsütopaatia - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-07 17:50

Trombotsütopaatia

Trombotsütopaatia ei ole üks, vaid kogu rühm pärilikke või omandatud patoloogiaid, mis on seotud hematopoeetilise süsteemi rikkumisega. Pealegi on neil üks alus, mis taandub vererakkude, näiteks trombotsüütide, alaväärsusele.

Seda hematoloogilist sündroomi ei saa nimetada haruldaseks, seda esineb 5-10% kogu maailma elanikkonnast. Lapsepõlves tekivad kõige sagedamini patoloogilised pärilikud vormid. Veelgi enam, kui lapsel on verejooks, mille põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha, siis umbes 35–65% neist toimub just trombotsütopaatia süü tõttu. Seetõttu peaksid lastearstid ja laste hematoloogid olema selles osas eriti tähelepanelikud ja saatma selliste sümptomitega lapsi põhjalikuks diagnoosimiseks, mis võimaldab sihipärast ravi.

Sisu:

• Trombotsütopaatia tüübid
• Trombotsütopaatia sümptomid
• Trombotsütopaatia põhjused
• Trombotsütopaatia diagnostika
• Trombotsütopaatia ravi

Trombotsütopaatia tüübid

Eristada omandatud ja kaasasündinud trombotsütopaatiaid. Need jagunevad omakorda ka mitmeks alamliigiks, sealhulgas:

• Kaasasündinud trombotsütopaatiad:
• Trombotsüütide patoloogilisest agregatsioonist põhjustatud haigused. See hõlmab Glanzmani trombasteeniat, esimest tüüpi essentsiaalset atroofiat, Pearsoni-Stobi anomaaliat, Scotti sündroomi jne. Kõik need haigused on kombineeritud jaotamise trombotsütopaatia üldnimetuse all.
• Verehaigused, mis on põhjustatud trombotsüütide vabanemisreaktsiooni lingi rikkumisest. Nende hulka kuuluvad teist tüüpi essentsiaalne atrombia, tsüklooksügenaasi, lipoksügenaasi defekt jne. Rike võib ilmneda nii graanulite kui ka nende komponentide vabanemise ajal.
• Ebapiisava hoiuruumi haigused, sealhulgas: "halli trombotsüütide sündroom", Kherzhmansky-Pudlaki sündroom, TAP sündroom, tihedate graanulite puudus jne.
• Haardumise halvenemise tõttu tekkiv trombotsütopaatia. Selliste kaasasündinud anomaaliate hulka kuuluvad von Willebrandi tõbi, makrotsüütiline trombodüstroofia, Ehlers-Danlose tõbi jne.
• Segatrombotsüütide häired, mis on põhjustatud muudest kaasasündinud anomaaliatest, näiteks kaasasündinud südamerikked, glükogenoos, Marfani sündroom jne.
• Omandatud trombotsütopaatiad avalduvad inimesel kogu elu. Need arenevad teiste haiguste taustal. Nende põhjused loetletakse allpool.

Tuleb märkida, et valdavas enamuses juhtudest diagnoositakse lastel kaasasündinud trombotsütopaatiad.

Trombotsütopaatia sümptomid

Trombotsütopaatia sümptomid võivad olla väga erinevad. Kaasasündinud trombotsütopaatia võib kõigepealt avalduda pärast sünnitraumat, hüpoksiat või muud perinataalset patoloogiat. Samuti võib see haigus tunda anda pärast profülaktilist vaktsineerimist, pärast massaažiterapeudi külastamist või pärast viirusliku või bakteriaalse infektsiooni tekkimist. Isegi vitamiinipuudus võib toimida selle päriliku patoloogia ilmnemise käivitava tegurina.

Esiplaanil, hoolimata trombotsütopaatia tüübist, tuleb esile hemorraagiline sündroom, mille ilmingud erinevad regulaarselt. Hemorraagilise sündroomi intensiivsus on erinev. Inimesel võib tekkida nii kerge kui ka tohutu verejooks.

Esimeste elupäevade lastel on võimalik koljusisese verejooksu tekkimine, sageli täheldatakse nabahaava pikaajalist mitteparanemist, selle verejooksu. Kerge hemorraagilise sündroomi kulg ilmneb nahaaluste verejooksude ilmnemisel. Pealegi on need võimelised moodustuma isegi tavalise puudutusega või rõivastuse ja keha vahelistes hõõrdekohtades. Trombotsütopaatiate korral ei täheldata verejookse liigesõõnsustes, mis võimaldab neid eristada hemofiiliast.

Väikelastel võib haigus tunda anda rikkaliku ja pikaajalise verejooksuga, mis tekib esimeste hammaste ilmnemise ajal. Aeg-ajalt veritsevad need lapsed ninast, veritsevad igemeid, kõik kriimustused ja muud väiksemad nahakahjustused paranevad pika aja jooksul.

Noorukieas on tüdrukutel rasked ja pikemad perioodid. Nende emad kurdavad sageli sarnase probleemi üle.

Kui trombotsütopaatiaga patsiendil tehakse operatsioon, kaasneb isegi minimaalselt invasiivsete protseduuridega pikaajaline verejooks. Näiteks arenevad need pärast haige hamba eemaldamist või adenoide resektsiooni.

Harvad trombotsütopaatia sümptomid on seedetrakti verejooks, vere ilmumine uriinis ja võrkkesta hemorraagia.

Trombotsütopaatia all kannatavad inimesed esitavad arstile iseloomulikke kaebusi. Patsiendid on mures naha kahvatuse, suurenenud väsimuse, vähenenud jõudluse, sagedase pearingluse, õhupuuduse, suurenenud hädaolukorra, madala vererõhu pärast. Mõnikord tekivad neil minestamine. Sellist kliinikut seostatakse regulaarse verekaotusega, mis viib aneemia tekkeni.

Kui paralleelselt tekib inimesel sidekoehaigus, siis on tal luu- ja lihaskonna arengus rüht, lamedad jalad ja muud anomaaliad.

Massiivne hemorraagiline sündroom viib eluohtliku verekaotuseni.

Trombotsütopaatia põhjused

Kaasasündinud trombotsütopaatiate põhjused taanduvad geenistruktuuri kõrvalekalleteks. Need kõrvalekalded põhjustavad organismi talitlushäireid trombotsüütide hemostaasi tasemel. Selliste anomaaliate pärilikkus võib esineda nii autosoomsel retsessiivsel kui ka autosomaalsel domineerival viisil.

Omandatud trombotsütopaatiate põhjused on järgmised:

• Segatud hemoblastoos, levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom ja hemostaatilise süsteemi hajutatud hüporegeneratiivsed haigused võivad põhjustada trombotsütopaatia arengut.
• Müeloproliferatiivsed haigused ja essentsiaalne trombotsüteemia võivad muutuda vallandavaks teguriks, mis viib trombotsüütide puudulikkuseni.
• Oht on B12 defitsiidi aneemia.
• Ureemia põhjustab trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni häireid või trombotsüütide trombi tagasitõmbumist.
• Müeloom, Waldenstromi makroglobulineemia, monoklonaalne gammopaatia võivad provotseerida trombotsütopaatia arengut.
• Ainevahetushäired maksatsirroosi taustal koos onkoloogilise ja muu geneesi maksakasvajatega koos selle organi parasiitide invasioonidega. Sellisel juhul tekivad patsiendil trombotsüütide hemostaasi süsteemi ebaõnnestumised, mis rikuvad nende adhesiooni ja liitmist.
• Selline haigus nagu skorbuut provotseerib alati trombotsütopaatia arengut.
• Selles osas kujutavad ohtu hormonaalsed häired organismis, näiteks hüpotüreoidism või hüpoöstrogenism.
• Teatud ravimite võtmine võib põhjustada trombotsütopaatiat. Sellega seoses on ohtlik ravi aspiriini ja teiste mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma kuuluvate ravimitega, antibakteriaalsete ravimitega (karbenitsilliin ja penitsilliin), trankvilisaatorite, tsütostaatikumide, nitrofuraanide ja mõnede teiste ravimitega.
• Mõju ioniseeriva kiirguse kehale.
• Vereülekanne märkimisväärsetes kogustes või infusioon reopolüglütsiiniga.
• Tarbimistrombotsütopaatia areneb massiivse tromboosiga või hiiglaslike vaskulaarsete kasvajatega patsientidel.

Trombotsütopaatia diagnostika

Patoloogia diagnoosimine on seotud paljude raskustega. Sageli varjatakse trombotsütopaatia sümptomeid tavalise ninaverejooksu, tugevate menstruatsioonide, igemeverejooksude jne all. Inimesi jälgivad hambaarstid, otolarüngoloogid, gastroenteroloogid, kuid mitte hematoloogid. Kui üldarstid peaksid olema ettevaatlikumad regulaarse verejooksu all kannatavate patsientide suhtes.

Esiteks peate hoolikalt uurima uuringule tulnud isiku ajalugu. On hädavajalik välja selgitada, kas tema lähisugulased kannatavad sarnase verejooksu all. Kui on võimalik tuvastada trombotsütopaatia kliinilisi tunnuseid (pikenenud menstruatsioon, verejooks hammaste tekkimisel, hemorraagilised tüsistused pärast operatsioone jne), siis tuleb patsient saata vereanalüüsile koos trombotsüütide arvu lugemisega mikroskoobi all. Tähtis on vereproovi käsitsi uurimine. Fakt on see, et trombotsütopeeniaga ei pruugi kaasneda trombotsüütide taseme langus, kuid see on väiksem. Automaatanalüsaatorid ei võta seda fakti sageli arvesse. Samuti suudab laborant visualiseerida konglomeraatide olemasolu trombotsüütides, alfa graanulite puudumist,trombotsüütide üldine hall värv ja muud kõrvalekalded.

Kõige sagedamini on funktsionaalsed endoteelianalüüsid trombotsütopeeniaga patsientidel positiivsed: purk, näpistatud, mansett jne. Patsientidel on kas punktsiooniverejooksud või nahal ulatuslikud verevalumid, testimisseadmete kasutuskohtades.

Mõnikord on vajalik luuüdi punktsioon, trepanobipsia ja saadud materjali uurimine mikroskoobi all.

Trombotsütopaatia ravi

Kui lapsel diagnoositakse trombotsütopeenia, tuleb ta registreerida hematoloogi juures. Sellistele patsientidele määratakse dieet, vitamiinide A, P, C rikkaliku toidu menüü suurenemine on oluline. Äädikat, säilitusaineid, salitsülaate, maapähkleid sisaldavate toitude söömisest on oluline keelduda. Samuti on vaja välistada ravi ravimitega, mis võivad esile kutsuda trombotsüütide teatud talitlushäireid. Kõik kroonilise infektsiooni fookused tuleks viivitamatult puhastada. Selliseid patsiente on hädavajalik vaktsineerida A- ja B-hepatiidi vastu.

Kerge välimine verejooks peatatakse tampoonide või salvrätikute abil, mis on immutatud aminokaproonhappe või traneksaamhappega. Ninaverejooks nõuab hemostaatilise käsna sisestamist ninakäikudesse, nina limaskesta amneesia. Etisteroon on näidustatud kasutamiseks emaka verejooksu korral. Samuti on võimalik võtta selliseid ravimeid nagu naatriumetamsülaat, Adroxon, kaltsiumglükonaat jne. Neil kõigil on hemostaatiline toime. Profülaktilistel eesmärkidel näidatakse patsientidele ATP, foolhappe, inosiini ja teiste ravimite ainevahetusprotsesside parandamiseks kuuri.

Massiivse verejooksu tekkimisel tuleb patsient hospitaliseerida. Haiglas süstitakse talle antifibrinolüütilisi ravimeid (aminokaproon- ja traneksaamhape), desmopressiini, vere hüübimisfaktorit VII. Kui patsiendi seisund on tõsine, on näidustatud trombotsüütide ülekanne. Trombotsüütide transfusiooni kasutatakse ainult erakorralistel juhtudel, kui muud ravimid ei võimalda patsiendi seisundit stabiliseerida. Nende vererakkude pärilike defektidega patsiendid vajavad regulaarset trombotsüütide ülekannet, näiteks diagnoositud Bernard-Soulieri sündroomi, Glanzmanni trombasteeniaga jne.

Kõik tuvastatud trombotsütopaatiatega patsiendid registreeritakse hematoloogi juures. Kord poole aasta jooksul peavad nad pöörduma arsti poole, tegema vereanalüüsi ja läbima täiendavad uuringud. Igal aastal peaks selliseid patsiente uurima hambaarst ja kõrva-nina-kurguarst. Kohustuslikud testid hõlmavad: vere ja uriini üldanalüüsi, koagulogrammi, trombotsüütide agregatsiooni ADP, epinefriini ja tromboksaaniga.

Kui trombotsütopaatia diagnoositakse õigeaegselt, on võimalik inimese massilist verekaotust ära hoida ja tema elukvaliteeti parandada. Prognoos on kõige sagedamini soodne, kuid see halveneb, kui patsientidel on koljusiseseid ulatuslikke hemorraagiaid.

Artikli autor: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut. IM Seštšenov, eriala - "Üldmeditsiin" 1991. aastal, 1993 "Kutsehaigused", 1996 "Teraapia".