Naha Ihtüoos (kaasasündinud, Labane, Arlekiin) - Mis See On? Sümptomid Ja Ravi

Sisukord:

Video: Naha Ihtüoos (kaasasündinud, Labane, Arlekiin) - Mis See On? Sümptomid Ja Ravi

Video: Naha Ihtüoos (kaasasündinud, Labane, Arlekiin) - Mis See On? Sümptomid Ja Ravi
Video: SCP-2480 Неоконченный ритуал | объект класса Neutralized | SCP города / саркические культы 2024, Märts
Naha Ihtüoos (kaasasündinud, Labane, Arlekiin) - Mis See On? Sümptomid Ja Ravi
Naha Ihtüoos (kaasasündinud, Labane, Arlekiin) - Mis See On? Sümptomid Ja Ravi
Anonim

Naha ihtüoos: vormid, sümptomid ja ravi

Mis on ihtüoos?

Naha ihtüoos
Naha ihtüoos

Ihtüoos on nahahaigus, millel on dermatoosiga palju ühist. Patoloogia omandatakse pärilikult ja seda iseloomustab keratiniseerumise ühtlane rikkumine ja kaladele sarnaste kaalude välimus keha pinnal.

Kõigist kaasasündinud nahahaigustest moodustab ihtüoos umbes 87% patoloogiatest. Sel juhul esinevad mutatsioonid epiteeli erinevates geenides, mis viib selle struktuuri muutumiseni. Haiguse sümptomid võivad olla väga erinevad. Kuid olenemata ihtüoosi vormist on haiguse üks sümptom - suurenenud keratiniseerumine ja pärisnaha ülemise kihi koorimine.

Vaatamata meditsiini suurele arengule on ihtiüoosi ravi keeruline ülesanne, millega arst silmitsi seisab. Kuigi teadlased on juba suutnud selliste patsientide elukvaliteedi parandamiseks välja töötada ravirežiimid. Imikud saavad ka ravi.

Täiskasvanutel esineb ihtüoos väga harva. See on tingitud muudest rasketest haigustest. Täiskasvanute ravirežiimid ei erine laste omast.

Sisu:

  • Ihtüoosi põhjused
  • Kaasasündinud ihtüoosi vormid
  • Kaasasündinud ihtüoosi sümptomid
  • Ihtüoosi ravi
  • Prognoos
  • Ihtüoosi ennetamine
  • Vastused populaarsetele küsimustele

Ihtüoosi põhjused

Ihtüoosi põhjused
Ihtüoosi põhjused

Kaasasündinud ihtüoosi põhjused

Geenimutatsioonid on kõigi kaasasündinud ihtüooside põhjus. Valguühendid, ensüümid ja muud ained, mis osalevad pärisnaha moodustumisel, tekivad teatud häiretega.

Seni pole geenihäirete täpsed põhjused teada, kuid teadlased on tuvastanud mõned ihtüoosi tekke riskifaktorid, sealhulgas:

  • Pärilik eelsoodumus. Ihtüoosi tekkimise tõenäosus on suurem selliste perekonna ajaloos esinevate patoloogiate esinemise korral nagu: Downi sündroom, Patau sündroom, Shershevsky-Turneri sündroom jne.
  • Vanemate halvad harjumused, näiteks rase naise alkoholi tarvitamine, suitsetamine, narkootikumide kuritarvitamine, narkootikumide tarvitamine.
  • Kroonilised haigused vanematel. Olulised on erinevad nakkusprotsessid, näiteks püelonefriit, hepatiit, gastriit jne.
  • Kokkupuude kehale kahjulike teguritega: kiirgus, saastatud õhk, raskemetallid jne.

Kõik vanemaid mõjutavad kahjulikud tegurid võivad mõjutada lapse tervist ja põhjustada temas ihtüoosi arengut.

Omandatud ihtüoosi põhjused

Mõnikord tekib ihtüoos elu jooksul.

Põhjused võivad olla järgmised:

  • A-vitamiini puudus kehas.
  • Paraneoplastilise sündroomi tekkega pahaloomulised kasvajad. Patsiendi immuunsüsteem hakkab immuunkomplekse oma naha vastu välja töötama ja seda hävitama.
  • Ihtüoos alkoholismi taustal. Veresooned hävivad, nahk ei saa normaalset toitumist, mis põhjustab haiguse arengut.

Elu jooksul tekkiv ihtüoos ei kujuta ohtu inimeste tervisele. Selle sümptomid pole nii väljendunud kui haiguse kaasasündinud vormides. Selliste inimeste nahk on altid suurenenud koorimisele, naha muster tugevneb jalgade ja peopesade piirkonnas. Haigusega saate toime tulla, kui tuvastate selle esinemise põhjuse. Kui etiotroopne ravi ei võimalda saavutada positiivseid tulemusi, viiakse ravi läbi sama skeemi järgi nagu haiguse kaasasündinud vormide korral.

Kaasasündinud ihtüoosi vormid

Kaasasündinud ihtüoosi vormid
Kaasasündinud ihtüoosi vormid

Sõltuvalt haiguse alguse ajast ja mutatsioonikohast eristatakse selliseid ihtüoosi tüüpe nagu:

  1. Vastsündinute ihtüoos. Naiste sugukromosoomides esinevad mutatsioonid. Haigus hakkab arenema isegi perioodil, kui laps on emakas. Ta sünnib haiguse sümptomitega. Kõige sagedamini kannatavad meessoost imikud ja nad saavad muteerunud geeni naisliini kaudu.

    Seda tüüpi ihtüoosi hulka kuuluvad:

    • Lamellar.
    • Erütroderma on ihtüosiformne.
    • Erythroderma bullous ichthyosiform.
    • Harlekiini ihtüoos.
  2. Ihtüoos, viivitatud ajas. Mutatsioon toimub mittesugustel kromosoomidel. Esmakordselt avaldub haigus 2 kuu pärast - 1 aasta pärast lapse sündi. Haigusel on vastsündinute ihtüoosiga võrreldes keeruline käik. Vulgar ihtüoos viitab ajaliselt hilinenud patoloogiale.

Sõltuvalt haiguse vormist on häire sümptomid erinevad.

Kaasasündinud ihtüoosi sümptomid

Kaasasündinud ihtüoosi sümptomid
Kaasasündinud ihtüoosi sümptomid

Laps sünnib "pakituna" helepruuni kilesse (kolloidne lootele). Mõne tunni või päeva pärast tuleb film välja.

Tulevikus võib haigus kulgeda 4 tüüpi. Sümptomid on väljendunud, mistõttu konkreetse patoloogia vormi diagnoosimine pole keeruline:

  1. Lamellaarne ihtüoos:

    • Nahk on tihedalt pingutatud.
    • Lapse silmalaud ja huuled on pööratud väljapoole.
    • Suured korneosakesed eraldatakse pragudega. Nad on sügaval, nad saavad kogu aeg märjaks, neist ilmub läbipaistev rakkudevaheline vedelik.
    • Jalad ja peopesad on kaetud paksude nahasoomustega, mis on eraldatud pragudega.
  2. Ihtüosiformne erütroderma:

    • Pärast sündi kaetakse laps kilega, mis kuivab kiiresti, lõheneb ja lahkub.
    • Nahk näeb välja nagu laps oleks põletatud. See on ketendav ja punast värvi.
    • Nahk on pingul. Lapse suureks saades ilmuvad sellele hõbedased triibud.
    • Lapse kõrvad on ebaregulaarsed. Kuid see sümptom ei ilmne kõigil patsientidel.
  3. Bulloosne ihtüosiformne erütroderma. See haigusvorm avaldub samamoodi nagu ihtüosiformne erütroderma, kuid muu hulgas ilmnevad nahal haavandilised defektid ja villid.
  4. Harlequini sündroom:

    • Seda tüüpi haigus on lapse jaoks kõige raskem ja eluohtlikum. Sarvkiht pakseneb kogu keha pinnal.
    • Lapse huuled ja silmalaud on keerdunud.
    • Praod on väga sügavad, nad näevad välja nagu haavad.
    • Vastsündinu pea on vähendatud.

Lapse vananedes muutuvad haiguse sümptomid vähem intensiivseks (välja arvatud juhul, kui tal on diagnoositud arlekiini sündroom). Nahk muutub normaalse värvusega, kuid püsib pingul ja helbestub kogu aeg. Kui patsiendil tekib laminaarne patoloogia vorm, siis püsivad sellel olevad hõbedased triibud kogu elu.

Ichthyosis vulgaris'i sümptomid

Haigus annab endast tunda 2–12 kuud pärast lapse sündi. Patoloogia manifest langeb külma aastaajale.

Ihtüoosi sümptomid on järgmised:

  • Nahk koorub pagasiruumi küljest. See protsess ei hõlma nägu, popliteaali ja kaenlaaluseid.
  • Peopesadel ja jalataldadel paraneb looduslik muster, vaod muutuvad sügavaks, pärisnaha toon on nõrgenenud. See muudab lapse jalad ja peopesad seniilsed.
  • Puusadel ja õlgadel ilmuvad tihendusalad, mida tähistavad tuberkullid.

Aeg-ajalt haigus süveneb ja vaibub. Külmal aastaajal patoloogia sümptomid tugevnevad.

Ihtüoosi ravi

Ihtüoosi ravi
Ihtüoosi ravi

Ihtüoosi kaasasündinud vormiga on igavesti võimatu toime tulla. Inimene peab oma tervist pidevalt jälgima. Selleks peab ta võtma ravimeid ja oma elustiilis teatud muudatusi tegema. Kõik patoloogia vormid, välja arvatud arlekiini sündroom, sobivad sümptomaatiliseks korrigeerimiseks.

Üldised terapeutilised meetmed

Kui laps on sündinud filmis, paigutatakse ta inkubaatorisse. Seal hoitakse vajalikku niiskuse ja temperatuuri taset.

Imik peaks kohe saama selliseid ravimeid nagu:

  • Glükokortikosteroidid. Puuduvad täpsed andmed selle kohta, miks neil ravimitel on positiivne mõju ihtüoosihaigete tervisele. Kuid nende tõhusus on tõestatud. Valitud ravimid on prednisoloon või hüdrokortisoon. Ravi peaks jätkuma 4-7 nädalat. Siis vähendatakse ravimite annust järk-järgult.
  • Vitamiin A. See reguleerib naha ainevahetusprotsesse, soodustab rakkudevaheliste ainete tootmist. Vastuvõtukursus on 14 päeva, kuid raviarsti äranägemisel saab seda muuta. Vitamiini turustatakse retinoolatsetaadi nime all. Kui lapsel tekib tema suhtes allergia, määratakse talle Acitretin.
  • Antibiootikumid. Need on ette nähtud juhul, kui bakteriaalse infektsiooni tõenäosus on suur.
  • Intravenoosselt manustatud elektrolüüdid ja albumiin. Need parandavad patsiendi üldist heaolu. Vastsündinutel toimetatakse ravimid nabaveeni.

Kui haigus süveneb, korratakse ravi kõigi ravimitega. Arst võib skeemist eemaldada antibakteriaalsed ravimid või intravenoossed infusioonid ja lisada teisi vitamiine.

Kohalik mõju

Kohalikust ravist ei saa loobuda.

Sel eesmärgil kasutatakse erinevaid kreeme ja salve, näiteks:

  • Uroderm koos karbamiidiga 2%.
  • Vaseliin.
  • Lanoliin.
  • Atoderm, Topikrem, Foretal ja muud pehmendavad ained. Neid tooteid ei klassifitseerita ravimite hulka, mistõttu neid saab kasutada vastsündinud laste raviks.
  • Dekspantenool.
  • Hormonaalse komponendiga kreemid ja salvid: Elokom, Akriderm, Belosalik jne.

Täiskasvanud patsientidele võib välja kirjutada preparaadid, mis sisaldavad salitsüülhapet kontsentratsioonis 2%. Neid ei määrata alla 3-aastastele lastele.

Füsioteraapia

UFO, päevitamine (mitte rohkem kui 40 minutit) aitavad haiguse sümptomeid vähendada. Need protseduurid stimuleerivad pärisnaha ainevahetusprotsesse, vähendavad koorimise intensiivsust. Vanemad inimesed saavad külastada supluskohta (õhutemperatuur ei tohiks ületada 55 ° C), reisida mereäärsetesse kuurortidesse.

Ihtüoosiga laste eest hoolitsemine

Laps on inkubaatoris 2–4 nädalat. Selle aja jooksul saab ta kogu vajaliku ravi.

Pärast kodust väljasaatmist peaksid vanemad pakkuma imikule järgmist hooldust:

  • Järgige rangelt kõiki meditsiinilisi soovitusi. Ravi peab jätkuma kodus. Peate kasutama spetsiaalseid kreeme ja salve. Töötlemine peaks olema korrapärane.
  • Jälgige beebi naha seisundit. On võimatu ignoreerida intensiivse koorimise perioode, on oluline kõrvaldada kõik põletiku elemendid õigeaegselt, jälgida beebi kehatemperatuuri jne. See võimaldab mitte mööda lasta patoloogia ägenemise perioodidest ja võtta vajalikke meetmeid õigeaegselt.
  • Lapse pärisnaha kahjustamine on vastuvõetamatu. Ihtüoosiga lapse nahk on traumadele vastuvõtlikum kui terve lapse nahk. Haavade kaudu võivad sattuda patogeensed mikroorganismid. Seega, kui vigastus siiski tekkis, tuleb nahka ravida kloorheksidiini lahusega kontsentratsiooniga 0,005% või mõne muu antiseptikumiga.
  • Keelatud on kasutada jäika villa, sünteetilisi kangaid. See kehtib aluspesu ja voodipesu kohta. Sellised materjalid ärritavad beebi nahka, provotseerivad sügelust ja haiguse ägenemist.

Vastasel juhul ei erine lapse elu tervete laste elust. Tulevikus saavad sellistest lastest hoolimata haigusest täisväärtuslikud ühiskonna liikmed.

Prognoos

Kõigil haiguse vormidel, välja arvatud arlekiini sündroom, on soodne kulg. Haigus ei mõjuta inimese elukvaliteeti, kui laps saab varases lapsepõlves adekvaatset ravi. Talvel kogevad inimesed ägenemisi, mille järel nahk naaseb normaalsesse olekusse. Relapsi ajal peate saama piisavat ravi.

Harlequini sündroom lõpeb enamikul juhtudel lapse surmaga.

Ihtüoosi ennetamine

Ihtüoosi ennetamine
Ihtüoosi ennetamine

Imiku ihtüoosi tekkimise tõenäosuse vähendamiseks tuleb raseduse planeerimise etapis järgida järgmisi soovitusi:

  • Vanemad peaksid külastama arste, tuvastama ja ravima kõiki kroonilisi patoloogiaid.
  • Naine peaks pöörduma günekoloogi vastuvõtule. Teda tuleb testida ja kõigist olemasolevatest haigustest lahti saada.
  • Kui peres sündisid varem geneetiliste haigustega lapsed, siis peate külastama geneetikat ja läbima kõik testid, mille ta määrab.
  • 6 kuud enne eelseisvat kontseptsiooni peate lõpetama alkohoolsete jookide, ravimite, tubaka võtmise.
  • Arst võib soovitada võtta foolhapet, joodipreparaate jne.

Nende soovituste järgimine võib vähendada ihtüoosi tekkimise tõenäosust lapsel 95%. Raseduse ajal peaks naine olema registreeritud günekoloogi juures, läbima ultraheli ja sõeluuringud. Haigust on lihtsam vältida kui ravida.

Vastused populaarsetele küsimustele

Vastused populaarsetele küsimustele
Vastused populaarsetele küsimustele
  • Kas ihtüoos on pärilik haigus? Jah, kuid on raske öelda, kuidas ja millal patoloogia ülekandumine täpselt toimub. Kui peres sündis ihtüoosiga meessoost beebi, siis on sarnase haigusega lapse uuesti ilmumise tõenäosus äärmiselt suur. Kui patoloogia on välja kujunenud hilinenud perioodil, siis on raske ennustada. Peab külastama geneetikat.
  • Kas ravi sõltub ihtüoosi vormist? Jah. Niisiis, arlekiini sündroomi korral suurendatakse hormonaalsete ravimite annust. Bulloosne haigus nõuab antibiootikume. Arst aitab määrata ravi.
  • Ultraheliuuringu käigus paljastas arst lootel ihtiüoosi. Kuidas jätkata? Õige diagnoosi tõenäosus on 92–95%. Otsus jääb vanematele.
  • Millised on ihtüoosiravimite kõrvaltoimed ? Võime öelda, et enamik ravimeid on ohutud. Hormonaalsed ained määratakse lühikese aja jooksul, nii et neil pole aega immuunsüsteemi seisundi mõjutamiseks.
Image
Image

Artikli autor: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut. IM Seštšenov, eriala - "Üldmeditsiin" 1991. aastal, 1993 "Kutsehaigused", 1996 "Teraapia".

Soovitatav:

Huvitavad Artiklid
Hematoloog - Kes Ta On Ja Mis Ravib? Ametisse Nimetamine
Loe Edasi

Hematoloog - Kes Ta On Ja Mis Ravib? Ametisse Nimetamine

HematoloogHematoloog on arst, kes diagnoosib, ravib ja ennetab vere- ja vereloomeorganite haigusi.Hematoloogia on eraldi arstiteaduse haru, mis on spetsialiseerunud vere ja luuüdi struktuuri tunnuste, samuti nendega seotud erinevate patoloogiate uurimisele

Gastroenteroloog - Kes Ta On Ja Mida Ravib? Ametisse Nimetamine
Loe Edasi

Gastroenteroloog - Kes Ta On Ja Mida Ravib? Ametisse Nimetamine

GastroenteroloogGastroenteroloog on arst, kes diagnoosib, ravib ja ennetab seedetrakti haigusi.Kõige sagedamini avastavad seedesüsteemi haigused kõigepealt kas terapeudid või lastearstid, sest just nende poole pöörduvad inimesed paljude kaebustega. Järgm

Arst Androloog - Kes Ta On Ja Mis Ravib? Ametisse Nimetamine
Loe Edasi

Arst Androloog - Kes Ta On Ja Mis Ravib? Ametisse Nimetamine

AndroloogAndroloog on arst, kes diagnoosib ja ravib meeste suguelundite haigusi.Androloogia on üks kaasaegse meditsiini harusid, mis külgneb mõnede teiste valdkondadega. Androloogia aluseks olevate juurte hulgas on uroloogia, seksopatoloogia, endokrinoloogia, vaskulaarne, plastiline ja mikrokirurgia. An