Ewingi Sarkoom Lastel - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-07 17:50

Ewingi sarkoom

Ewingi sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab inimese luustikku. Tavaliselt hakkab kasvaja arenema pikkade luude, vaagna luude, ribide, selgroo ja rangluu alumistel osadel. Kasvaja levib üsna kiiresti külgnevatesse pehmetesse kudedesse.

Ewingi sarkoom on üks agressiivsemaid pahaloomuliste kasvajate tüüpe. Ligikaudu 90% patsientidest tekkisid enne ravi metastaasid. Kõige sagedamini esinevad metastaasid luuüdis ja elundites, näiteks kopsudes, maksas, samuti lümfisüsteemis ja luudes. Paljudel patsientidel on mikrometastaasid. Juhtub, et Ewingi sarkoom on ekstraosne ja mõjutab pehmeid kudesid.

See onkoloogiline haigus on sageduselt teine haigus, mis esineb peamiselt lapsepõlves. Üle 30-aastastel ja alla 5-aastastel lastel on see haigus üsna haruldane. Kõige sagedamini ilmub lastel vanuses 10 kuni 16 aastat. Samal ajal märgati, et poisid põevad seda haigust palju sagedamini kui tüdrukud ja Kaukaasia rassi esindajad on vastuvõtlikumad kui tumeda nahavärviga inimesed.

Sisu:

• Ewingi sarkoomi põhjused
• Ewingi sarkoomi sümptomid
• Haiguse diagnoosimine
• Haiguse staadiumid
• Haiguse lokaliseerimine ja metastaasid
• Ewingi sarkoomiravi
• Ewingi sarkoomi tekkimist soodustavad tegurid
• Ewingi sarkoomi ennetamine

Ewingi sarkoomi põhjused

Siiani pole selle haiguse ilmnemise täpseid põhjuseid kindlaks tehtud, kuid teadlased on esitanud mitu teooriat, millel on teatud põhjendused. Mõned teadlased usuvad, et pärilik eelsoodumus mängib inimestel olulist rolli Ewingi sarkoomi tekkimisel. Oli juhtumeid, kui haigus leiti samas peres sündinud lastelt.

Samuti on arvamus, et Ewingi sarkoom on kantud trauma tagajärg. Selle teooria kinnitamise raskus seisneb selles, et ajavahemik vigastuse hetkest kuni kasvaja arengu alguseni on üsna suur. Võib-olla juhib trauma tähelepanu ainult sellele kehaosale, kus oli juba pahaloomuline kasvaja.

On tõendeid selle kohta, et Ewingi sarkoomi tekke tõenäosus on suurem luustiku kõrvalekalletega inimestel, nagu luu tsüst, enhondroom ja teised, samuti urogenitaalsüsteemi emakasisene areng.

Teise teooria olemus on see, et selle haiguse arengu põhjuseks on kromosoomimuutused, mis põhjustavad teatud geenide talitlushäireid. Selle haiguse seost kahjulike keskkonnategurite ja kiirguse mõjuga kehale ei ole tõestatud.

Ewingi sarkoomi sümptomid

Selle haiguse esimene märk on valu kasvaja lokaliseerimise piirkonnas. Alguses on valu kerge ja võib äkki kaduda. Erinevalt põletikuliste protsesside või vigastustega kaasnevatest valudest ei vähene ebamugavustunne jäsemete fikseerimisega ja tugevneb ka öösel. Kasvaja kasvades suureneb valu, mis segab und ja piirab oluliselt inimese tegevust. Eriti valus on kahjustatud piirkonna palpatsioon (palpatsioon). Kasvaja kohal paikneval nahapiirkonnal on kõrgem temperatuur, ilmub punetus, sapfenoossed veenid märgatavalt laienevad ja kasvaja muutub nähtavaks.

Kasvaja kasvab väga kiiresti ja mitu kuud pärast esimeste märkide leidmist saab seda visuaalselt tunda ja tuvastada. Samuti ilmnevad keha üldise mürgistuse sümptomid: nõrkus, söögiisu puudumine, kaalulangus, kuni kurnatuseni. Kehatemperatuuri hoitakse kõrgel tasemel. Vereanalüüs näitab sageli aneemiat.

Koos kasvaja suurenemisega kannatavad lähedalasuvate liigeste funktsioonid, nende motoorne võime väheneb. Arengu hilisemates etappides võib kasvaja põhjustada luu patoloogilist murdumist. Kui kasvaja lokaliseerub alajäsemete torukujulistele luudele, võivad ilmneda kõnnakuhäired ja lonkamine. Kui see mõjutab selgroogu ja selle kudesid, on vaagnaelundite töö häiritud, mis avaldub uriini ja väljaheidete pidamatusena, hilisemates etappides - jäsemete halvatus. Kui rinna skelett on kahjustatud, võivad ilmneda hingamishäired, hemoptüüs.

Haiguse diagnoosimine

Sageli juhtub, kui haiguse algfaasis pöörduvad sarnaste sümptomitega patsiendid traumatoloogide poole. Seega on esimene uuring, mis aitab diagnoosi kohta oletusi teha, luu röntgen. Sellisel juhul võite luu moodustumise protsessis märgata patoloogiat. Reeglina on ajukoorekihi kontuurid ebaselged, ajukooreplaadil on märgatav kihistumine. Samuti on nähtavad luukasvud ja olulised muutused pehmetes kudedes. Kui uuringu selles etapis avastatakse vähi tunnused, saadetakse patsient kasvaja fookuse ja metastaaside astme laiendatud uurimiseks onkoloogiaosakonda.

Uuringu järgmises etapis tehakse arvutatud ja magnetresonantstomograafia. Nende uuringute abil on võimalik tuvastada metastaase ja hinnata luuüdi kanali üldist seisundit, samuti teha kindlaks, kui tugevalt on kasvaja fookuse ümbruses pehmed koed mõjutatud, ning teada saada neoplasmi asukoht ja suurus.

Neoplasmi olemuse ja haiguse staadiumi selgitamiseks kasutatakse biopsiat. Selleks võetakse materjal luukoe kohast, mis asub medullaarse kanali vahetus läheduses, ja kui see pole teostatav, siis pehmest koest, mida mõjutab ka sarkoom. Immunohistokeemilised ja histoloogilised analüüsid aitavad kindlaks teha kromosoomide kõrvalekaldeid.

Kuna Ewingi sarkoomi iseloomustab metastaas kopsudesse, tehakse tomograafia ja rinna piirkonna röntgenikiirgus, mis võib kinnitada metastaaside olemasolu. Osteosintigraafia käigus saab tuvastada metastaatilisi luukahjustusi.

Samuti on soovitatav läbi viia luuüdi materjali uuring, et teha kindlaks kauge või lokaalse kahjustuse olemasolu. Selleks kasutatakse kahepoolset trepanobiopsiat. Samuti aitab luuüdi seisund määrata luuüdi punktsiooni ja trepanobiopsiat.

Vere koostises toimuvate muutuste kindlakstegemiseks viiakse läbi ka laboratoorsed uuringud, milles pööratakse tähelepanu leukotsüütide ja laktaatdehüdrogenaasi tasemele. Viimane näitaja suureneb eriti agressiivse haiguse kulgemisega patsientidel.

Haiguse staadiumid

Levimusastme põhjal on sarkoomil 2 peamist etappi: lokaliseeritud ja hilisem - metastaatiline. Esimesel etapil on üks kasvaja fookus, kasvaja levib lähedalasuvatesse pehmetesse kudedesse. Teist etappi iseloomustab mitme fookuse olemasolu, mis võivad üksteisest kaugel olla.

Täpsem klassifikatsioon koosneb neljast etapist:

• suhteliselt väike neoplasm ühel luudel;
• luukoesse sügavalt sisse põimitud kasvaja;
• metastaasid külgnevatesse kudedesse ja elunditesse;
• kaugel esmasest fookusest.

Esimesed kaks etappi on lokaliseeritud, kolmas ja neljas on metastaasid.

Haiguse lokaliseerimine ja metastaasid

Kõige sagedamini hakkab see onkoloogiline haigus arenema vaagna luudes, reites, sääreluus, ribides, abaluudes, õlavarreluus ja selgroolülides. Neoplasm on lokaliseeritud diafüüsi piirkonnas, seejärel levib see epifüüside piirkonda. Mõjutatud rakkude sisenemine medullaarsesse kanalisse on suur.

Kasvaja metastaasid ilmnevad kõige sagedamini kopsudes, veidi harvemini luukoes ja luuüdis. Juhul, kui haigus on jõudnud hilises staadiumis, on metastaaside tekkimise tõenäosus kesknärvisüsteemis üsna suur.

Kuna metastaasid ilmnevad üsna varakult ja arenevad kiiresti, on selleks ajaks, kui patsient abi saamiseks pöördub ja diagnoos pannakse, umbes pooltel patsientidel juba metastaasid, mis paiknevad keha erinevates kudedes ja organites. Neid saab tuvastada radiograafia käigus. Paljudes leidub mikrometaastaase - mikroskoopilise suurusega neoplasme, mida on teadaolevate meetoditega peaaegu võimatu tuvastada.

Metastaasid levivad järgmistel viisidel:

• verevoolu kaudu;
• lümfisoonte kaudu;
• mööda mediastiinumi;
• retroperitoneaalses ruumis;

Kõige sagedamini levivad metastaasid verega teistesse elunditesse. Lümfogeenne variant viitab haiguse raskele astmele ja võimaldab ebasoodsaid ennustusi.

Ewingi sarkoomiravi

Tulenevalt asjaolust, et selle haigusega kaasnevad metastaasid, tuleb selle ravi läbi viia süsteemselt ja hõlmata polühemoteraapiat, mis mõjutab kogu patsiendi keha. Kui seda ei tehta, on tagasilanguse tõenäosus suur. Nad pakuvad ka kiiritusravi ja kirurgilist ravi. Tavaliselt on operatsioon - kasvaja eemaldamine - kõige tõhusam viis haiguse võitmiseks.

Kui jäsemed on mõjutatud, eemaldab kirurg osa luust, asendades selle endoproteesiga. Eriti rasketel juhtudel võib vaja minna jäseme amputatsiooni, kuid arvestades tänapäevase meditsiini taset, kasutatakse seda üha vähem. Pärast kasvaja eemaldamist vabanevad nad selle lokaliseerimiskoha ümber paiknevatest pahaloomulistest rakkudest, kasutades selleks kiiritusravi. Olukordades, kus luu osa pole võimalik eemaldada, ravitakse kasvajat ainult kiiritusraviga, kuid siis on haiguse taastumise võimalus palju suurem.

Paralleelselt kiirituse ja kirurgilise sekkumisega kasutatakse ka keemiaravi. Ravimeetodi määramiseks uurivad spetsialistid kasvaja osakesi. Keskmiselt kestab ravikuur kemikaalidega sellises haiguses nagu Ewingi sarkoom 7–10 kuud. Kui tegemist on haiguse vormiga, millega kaasnevad metastaasid, läbivad patsiendid suurtes annustes keemiaravi.

Patsientide viie aasta elulemuse statistika lokaliseeritud sarkoomivormi korral näitab, et umbes 70% haiguse üleelanutest jääb ellu, kuid see on võimalik ainult alustatud süstemaatilise ja õigeaegse ravi korral. Luuüdi metastaaside tekkimisel võib isegi selline efektiivne suurtes annustes kemoteraapia tagada ainult 25% elulemuse. Patsiendi edasine saatus sõltub kasvaja tundlikkuse astmest kemikaalide suhtes, samuti selle lokaliseerimise olemusest.

Pärast selle vähi täielikku taastumist on tungivalt soovitatav regulaarselt läbi viia uuringud, see võimaldab teil jälgida ka kõrvaltoimete ilmnemist. Vaatamata sellele, kui kaua aega tagasi haigus üle kandus, peaks selliseid inimesi arst jälgima kogu elu. Kui on tehtud endoproteesimist, vajab patsient reeglina pikaajalist rehabilitatsiooni. Jäseme sundamputatsiooni korral võtab rehabilitatsiooniperiood kauem aega.

Kiiritusravil ja keemiaravil võivad olla sellised tagajärjed nagu luu kasvu kahjustus, kardiomüopaatia ja reproduktiivse funktsiooni kadu. Lisaks on sekundaarsete onkoloogiliste kasvajate oht. Siiski on patsiente, kes on ravi edukalt lõpetanud ja naasnud oma tavapärase eluviisi juurde.

Ewingi sarkoomi tekkimist soodustavad tegurid

• vanus - 10 kuni 16 aastat, kuid haigus diagnoositi inimestel vanuses 5 kuni 30 aastat;
• mees;
• särav nahk;
• luukahjustusi põhjustanud vigastused;
• igasugused häired luustiku arengus;
• anomaaliad urogenitaalsüsteemi struktuuris;
• healoomulised kasvajad luukoel;
• vähi esinemine lähisugulas;
• halb pärilikkus, eriti geneetilised häired.

Ewingi sarkoomi ennetamine

Kahjuks pole selle haiguse, nagu paljude teiste laste kasvajate, vältimiseks meditsiiniarenduse praeguses etapis võimalusi. Teadlased suutsid kindlaks teha, et vanemate ja laste elustiil ei mõjuta selle haiguse võimalust.

Artikli autor: Bõkov Jevgeni Pavlovitš | Onkoloog, kirurg

Haridus: lõpetanud residentuuri Vene Onkoloogilises Teaduskeskuses. N. N. Blokhin "ja sai eriala" Onkoloog "diplomi