Itsenko-Cushingi Sündroom - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline kombinatsioon sümptomitest, mis tekivad sellise haiguse taustal nagu hüperkortisolism. Hüperkortisolism areneb omakorda neerupealise koore häirete tagajärjel kortisooli hormooni suurtes annustes vabanemisel või pärast pikaajalist glükokortikoidide tarbimist. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohiks segi ajada Itsenko-Cushingi tõvega, kuna haigus on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid omavad inimkeha normaalseks toimimiseks suurt tähtsust. Nad on otseselt seotud ainevahetusega, vastutavad suure hulga füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Niisiis, hormoon ACTH vastutab neerupealiste töö eest, mis soodustab kortikosterooni ja kortisooli tootmist. Hüpofüüsi toimimise eest vastutavad hüpotalamuse toodetud hormoonid - liberiinid ja statiinid. Selle tulemusena toimib keha tervikuna ja kui vähemalt üks lüli on häiritud, ebaõnnestuvad paljud protsessid, sealhulgas suurenenud toodetud glükokortikoidhormoonide kogus. Selle seisundi taustal areneb Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika kohaselt kannatavad naised selle sündroomi ilmingute all 10 korda sagedamini kui mehed. Patoloogia debüüdi vanus võib varieeruda vahemikus 25 kuni 40 aastat.

Sisu:

• Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid
• Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused
• Itsenko-Cushingi sündroomi diagnostika
• Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on erinevad ja väljenduvad järgmiselt:

• Üle 90% patsientidest on rasvunud. Pealegi toimub rasva jaotumine vastavalt teatud tüübile, mida meditsiinis nimetatakse kušingoidiks. Suurimat keharasva kogunemist täheldatakse kaelas, näol, kõhus, seljas ja rinnus. Sellisel juhul jäävad patsiendi jäsemed ebaproportsionaalselt õhukeseks.
• Patsiendi nägu on ümardatud, muutub nagu kuu. Jume on lillakaspunane, tsüanootilise tooniga.
• Sageli tekib patsientidel piisonikuhv või pühvliküps. See on rasvase ladestuse nimi seitsmenda kaelalüli piirkonnas.
• Peopesade tagumine nahk muutub väga õhukeseks ja muutub läbipaistvaks.
• Haiguse progresseerudes saab lihaste atroofia tugevust. See viib müopaatia tekkeni.
• Sellele patoloogiale on iseloomulik ka "kaldus tuharate" ja "konnakõhu" sümptom. Sel juhul kaotavad tuhara ja reie lihased mahu ning kõht ripub kõhukelme lihaste nõrkuse tõttu alla.
• Sageli tekib kõhu valge joone hernia, milles kott ulatub välja kõhukelme keskjoonel.
• Naha vaskulaarne muster muutub paremini nähtavaks, pärisnahk omandab ise marmorist mustri. Naha suurenenud kuivuse tõttu täheldatakse koorimispiirkondi. Sellisel juhul hakkavad higinäärmed tugevamalt toimima. Kapillaaride habras viib asjaolu, et verevalumid ilmuvad patsiendi kehale kergesti.
• Karmiinpunased või tsüanootilised striiad katavad patsiendi õlad, kõhu, rindkere, reied ja tuharad. Venitusarmid võivad olla kuni 80 mm pikad ja 20 mm laiad.
• Nahk on aknele altid ja sageli hakkavad moodustuma ämblikveenid. Täheldatakse hüperpigmenteeritud alasid.

• Osteoporoos on Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide sagedane kaaslane. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja see väljendub tugevas valus. Inimesed on luumurdude ja deformatsioonide suhtes altimad. Osteoporoosi taustal arenevad skolioos ja kyphoscoliosis. Selles osas on haavatavamad rindkere ja nimmeosa. Selgroolülide kokkusurumise edenedes patsiendid üha enam nõtkuvad, muutudes lõpuks lühemaks.
• Kui Itsenko-Cushingi sündroom debüteerib lapsepõlves, siis on lapsel eakaaslastega võrreldes kasvupeetus. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng.
• Sellised Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid nagu kardiomüopaatia koos rütmihäirete, südamepuudulikkuse, arteriaalse hüpertensiooniga võivad põhjustada surma.
• Patsiendid on sageli pärsitud, altid depressiivsetele meeleoludele, kannatavad psühhoosi all. Enesetapukatsed pole haruldased.
• Suhkruhaigust, mis ei sõltu kõhunäärmehaigustest, diagnoositakse 10-20% juhtudest. Steroidse diabeedi kulg on üsna kerge ja seda saab korrigeerida spetsiaalsete ravimite ja dieettoitumise abil.
• Võimalik on perifeerse turse tekkimine noktuuria või polünuuria taustal. Sellega seoses kannatavad patsiendid pideva janu all.
• Mehed kannatavad munandite atroofia all, kalduvad feminiseerumisele. Neil on sageli potentsihäired, günekomastia.
• Seoses spetsiifilise immuunsuse pärssimisega tekib sekundaarne immuunpuudulikkus.
• Naised kannatavad sageli menstruaaltsükli häirete, viljatuse, amenorröa ja muude hüperandrogenismiga seotud häirete all.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

Eksperdid tuvastavad Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused järgmiselt:

• Hüpofüüsi mikroadenoom on näärmesisalduse healoomuline kasvaja, mille suurus ei ületa 20 mm, kuid mõjutab samal ajal organismis adrenokortikotroopse hormooni hulga suurenemist. Just seda põhjust peavad kaasaegsed endokrinoloogid Itsenko-Cushingi sündroomi arengus juhtivaks ja põhjustab patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.
• Adenoom, adenokartsinoom, neerupealise koore adenomatoos põhjustab 18% juhtudest Itsenko-Cushingi sündroomi arengut. Kasvajakasvud häirivad neerupealise koore normaalset struktuuri ja toimimist, provotseerides kogu organismi talitlushäireid.
• Kopsude, munasarjade, kilpnäärme, eesnäärme, pankrease ja muude organite kortikotropinoom põhjustab patoloogilise sündroomi arengut mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis toodab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortisolismi.
• Haiguse areng on võimalik glükokortikoidide või AKTH sisaldavate ravimite pikaajalisel kasutamisel.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv sümptomite täieliku arenemisega kuue kuu kuni aasta jooksul või järk-järgult koos sümptomite suurenemisega 2–10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnostika

Kui patsiendil on kahtlus Itsenko-Cushingi sündroomis, kuid kortikosteroidhormoonide sissevõtmine väljastpoolt on täielikult välistatud, siis on vaja kindlaks teha hüperkortisolismi tõeline põhjus.

Selleks on kaasaegsetel spetsialistidel järgmised skriiningtestid, tänu millele on Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos usaldusväärne:

• Igapäevase uriini uurimine hormooni eritumise kindlakstegemiseks selles. Sündroomi olemasolu kinnitab kortisooli suurenemine uriinis 3 või enam korda.
• Väikese annuse deksametasooni võtmine. Tavaliselt on deksametasoonil kortisoolile neutraliseeriv toime, vähendades seda üle 50%. Seda ei juhtu, kui sündroom esineb.
• Suure annuse deksametasooni võtmine võib eristada Itsenko-Cushingi tõbe sündroomist. Kui kortisooli tase jääb algväärtusest muutumatuks, diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.
• Uriinianalüüs näitab 11-hüdroksüketosteroidide suurenemist ja 17-KS langust.
• Vereanalüüs näitab hüpokaleemiat, hemoglobiini, kolesterooli ja erütrotsüütide taseme tõusu.
• Hüpofüüsi ja neerupealiste MRI, CT-uuringud võimaldavad määrata kasvaja olemasolu, mis on hüperkortisolismi allikas.
• Lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT võivad määrata patoloogilise seisundi komplikatsioonide olemasolu.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi on endokrinoloogi pädevuses. Kui on kindlaks tehtud, et sündroomi tekkimise põhjuseks on teatud ravimid, tuleb need välja jätta. Glükokortikoidravimid tuleb tühistada järk-järgult, millele järgneb asendamine teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortisolismil on endogeenne olemus, siis on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli tootmist. Need võivad olla sellised ravimid nagu: aminoglutetimiid, ketokonasool, Chloditan, Mitotan.

Kirurgiline sekkumine on vajalik, kui kasvaja leitakse ühes või teises kehaosas. Kui moodustumist pole võimalik eemaldada, on näidustatud elundi kui terviku eemaldamine (kõige sagedamini on see operatsioon neerupealiste eemaldamiseks). Või määratakse patsiendile hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi kuur. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui ka koos meditsiinilise korrektsiooniga või pärast operatsiooni. See võimaldab teil saavutada parima efekti ja minimeerida kordumise riski.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomatoloogiast saavad patsiendid sobivat ravi, mille eesmärk on peatada patoloogia kliinilised tunnused.

Võimalik on välja kirjutada järgmised ravimid:

• Hüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);
• Kaaliumipreparaadid;
• Ravimid veresuhkru taseme alandamiseks;
• Osteoporoosi ravimid (kaltsitoniinid);
• D-vitamiin;
• Anaboolne steroid;
• Antidepressandid;
• Rahustid jne.

Oluline on kahjustatud ainevahetuse kompenseerimine.

Kui patsiendil tuli neerupealiste eemaldamiseks operatsioon läbi viia, siis määratakse hormoonasendusravi kogu eluks.

Mis puutub prognoosi, siis ravi puudumine 50% juhtudest viib surma, kuna kehas tekivad pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortisolismi arengu põhjusest. Healoomulise kortikosteroomi olemasolul on prognoos soodne ja 80% -l juhtudest hakkab pärast kasvaja eemaldamist neerupealised täielikult toimima.

Viie aasta elulemus pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist jääb vahemikku 20–25%. Kui esineb krooniline neerupealiste puudulikkus, viiakse hormoonasendusravi läbi kogu elu. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma rasketest töötingimustest ja järgima tavapärast päevakava.

Artikli autor: Lebedev Andrey Sergeevich | Uroloog

Haridus: diplom erialal "Androloogia", mis saadi pärast residentuuri lõpetamist Vene Meditsiiniakadeemia kraadiõppe endoskoopilise uroloogia osakonnas JSC Venemaa Raudtee kliinilise keskhaigla nr 1 uroloogiakeskuses (2007). Doktoriõpe lõpetati siin 2010. aastaks.