Võrkkesta Pigmendi Degeneratsioon

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Võrkkesta pigmendi degeneratsioon

Sisu:

• Võrkkesta pigmentaarse düstroofia sümptomid
• Võrkkesta pigmentaarse düstroofia põhjused
• Võrkkesta pigmentaarse düstroofia diagnostika
• Võrkkesta pigmendidüstroofia ravi

See on haruldane vaevus, mis mõjutab ühte 5000 inimesest. Pigmenteerunud düstroofia ehk retiniit esineb kõige sagedamini meestel. See võib juhtuda igas vanuses, kaasa arvatud lapsed.

Valdav enamus neist, kes on selle düstroofia vormiga kokku puutunud enne 20. eluaastat, lugemisvõime jääb muutumatuks ja nägemisteravuse aste on üle 0,1. Vanuserühmas 45-50 aastat on nägemisteravuse aste alla 0,1, lugemisvõime on täielikult kadunud. Täpsemalt haiguse sümptomite, põhjuste ja ravi kohta.

Võrkkesta pigmentaarse düstroofia sümptomid

Haiguse peamised ilmingud hõlmavad järgmist:

• Hemeraloopia või "öine pimedus" - moodustub võrkkesta ühe komponendi, nimelt vardade, kahjustuse tõttu. Samal ajal kaotab orienteerumisoskus ebapiisava valgustuse korral praktiliselt. Haiguse esmaseks ilminguks tuleks pidada hemeraloopiat. See võib ilmneda viis või isegi 10 aastat enne võrkkesta esimesi ilmseid ilminguid;
• Perifeerse nägemise püsiv halvenemine - algab perifeerse nägemise piiride minimaalse kitsendamisega. Edasise arengu osana võib see viia selle täieliku kaotamiseni. Seda nähtust nimetatakse torukujuliseks või tunnelinägemiseks, mille keskele jääb ainult väike „visuaalne” ala;
• Nägemisteravuse ja värvitaju süvenemine - täheldatakse haiguse hilisemates etappides ja see on põhjustatud võrkkesta keskpiirkonna koonuste lagunemisest. Haiguse süstemaatiline areng provotseerib pimedaks jäämist.

Võrkkesta pigmentaarse düstroofia põhjused

Pigmentaarse düstroofia ilmnemisel on ainult üks põhjus, selle mõistmiseks on vaja mõista inimese silma anatoomiat. Seega hõlmab silma või võrkkesta valgustundlik membraan kahte retseptorrakkude kategooriat. Me räägime vardadest ja koonustest, mis said sellised nimed ainult kuju tõttu. Valdav enamus koonuseid asub võrkkesta keskosas, mis tagab optimaalse teravuse ja värvitaju. Vardad on jaotunud võrkkestale endale, need kontrollivad perifeerset nägemist ja võimaldavad näha ka vähese valguse tingimustes.

Kui võrkkesta toitumist ja funktsiooni tagavad spetsiifilised geenid on kahjustatud, märgitakse võrkkesta välimise piirkonna süstemaatilist hävitamist. See tähendab, et täpselt seal, kus vardad ja koonused asuvad. Selline kahjustus mõjutab peamiselt perifeeriat ja kaob 15-20 aasta jooksul. Just see pikaajaline protsess on ainus põhjus pigmentaarse düstroofia tekkeks.

Võrkkesta pigmentaarse düstroofia diagnostika

Pigmentaarse düstroofia diagnoosimisel haiguse esmases staadiumis on oma omadused. Esiteks seetõttu, et lapsepõlves on see keeruline. Selle rakendamine on võimalik ainult kuueaastaste ja vanemate laste puhul. Haigus avastatakse sageli pärast orienteerumisraskuste ilmnemist hämaras või öösel. Sellisel juhul on haigus juba pikka aega progresseerunud.

Uuringu osana selgub nägemisteravuse ja perifeerse taju aste. Silma silmapõhja uuritakse võimalikult täpselt, sest seal võivad muutused ilmneda. Silmapõhja uurimisel ilmnenud muutuse kõige ilmsem märk on luukered. Need esindavad piirkondi, kus toimub retseptoritüüpi rakkude järkjärguline hävitamine.

Diagnoosi kinnitamiseks võite pöörduda elektrofüsioloogiliste uuringute poole, sest just nemad paljastavad võrkkesta "töövõimed" täielikult. Spetsiaalsete seadmete abil hinnatakse ka pimedas kohanemist ja pimedas ruumis liikumise võimet.

Kui on kahtlusi ja pealegi tuvastatakse võrkkesta pigmendidüstroofia diagnoos, võttes arvesse haiguse geneetilist komponenti, on soovitatav uurida inimese lähimaid sugulasi. See aitab haiguse võimalikult varakult tuvastada.

Võrkkesta pigmendidüstroofia ravi

Praeguseks on pigmendidüstroofia ravi keeruline. Nii et haiguse progresseerumise peatamiseks tuleks kasutada vitamiinide komplekse, silma toitumist ja võrkkesta verevarustust parandavaid ravimeid. Need võivad olla mitte ainult süstid, vaid ka tilgad. Lisaks neile vahenditele kasutatakse laialdaselt peptiidbioregulaatorite klassi. Need on loodud võrkkesta toitumise ja parandamisvõime optimeerimiseks.

Kasutatakse ka füsioterapeutilisi meetodeid, mis parandavad kõike, mis on seotud verevarustusega silmamuna piirkonnas. Seega aeglustub patoloogiline protsess. Pideva jälgimisega on võimalik saavutada remissioon. Sidorenko prille tuleks pidada tõhusaks seadmeks, mis on mõeldud kasutamiseks kodus. Need ühendavad korraga nelja kokkupuuteviisi ja on kõige tõhusamad pigmentaarse düstroofia varases staadiumis.

Tuleb märkida põhimõtteliselt uute eksperimentaalsete suundade loetelu esitatud haiguse ravis. Me räägime geeniteraapiast, mis võimaldab teil taastada need geenid, mis on kahjustatud. Samuti toovad kirurgid silma piirkonda spetsiaalseid mehaanilisi implantaate, mis toimivad võrkkestaga sarnaselt. Need võimaldavad nägemise kaotanud inimestel vabalt siseruumides ja isegi väljas liikuda. Samuti muutub nende implantaatide abil enesehooldusprotsess palju lihtsamaks.

Seega on pigmentaarne düstroofia tõsine ja progresseeruv nägemisprobleem. Selle sümptomeid algstaadiumis on raske ära tunda, kuid ei tohiks unustada ka haiguse geneetilist eelsoodumust. Varakult diagnoosimisel on pigmentaarset düstroofiat palju lihtsam ravida.

n

Artikli autor: Degtjareva Marina Vitalievna, silmaarst, silmaarst