Idiopaatiline Fibroosne Alveoliit - Kliinilised Juhised, üldine Teave

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Idiopaatiline fibroosne alveoliit: etioloogia, patogenees, ravi

Idiopaatiline fibroosne alveoliit (ELISA) on haigus, mis jääb kopsude interstitsiumi muude patoloogiate hulgas vähim uuritud hulka. Seda tüüpi alveoliidi korral tekib kopsuinterstitsiumi põletik koos selle fibroosiga. Mõjutatud on ka hingamisteed ja kopsu parenhüüm. See mõjutab negatiivselt hingamissüsteemi seisundit, põhjustab nende piiravaid muutusi, gaasivahetuse häireid ja hingamispuudulikkust, mis saab surma põhjuseks.

Idiopaatilist fibrosoosset alveoliiti nimetatakse ka idiopaatiliseks kopsufibroosiks. Seda terminoloogiat kasutavad peamiselt inglise spetsialistid (idiopaatiline kopsufibroos), samuti saksa pulmonoloogid (idiopa-thische Lungenfibrose). Suurbritannias nimetatakse ELISA-d "krüptogeenseks fibroosivaks alveoliidiks" (krüptogeenseks fibroosivaks alveoliidiks).

Mõistetel "krüptogeenne" ja "idiopaatiline" on mõningaid erinevusi, kuid neid kasutatakse nüüd omavahel. Mõlemad sõnad tähendavad, et haiguse põhjus jääb ebaselgeks.

Sisu:

• Epidemioloogia ja riskitegurid
• Struktuursed muutused kopsudes
• Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi sümptomid
• Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi diagnoos
• Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi ravi
• Tüsistuste ravi
• Prognoos

Epidemioloogia ja riskitegurid

Haiguse levimuse statistika on väga vastuoluline. Eeldatakse, et sellised lahknevused tulenevad mitte ainult idiopaatilise fibroosse alveoliidi, vaid ka muu idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletikuga patsientide arvestamisest.

100 000 mehest seisab patoloogia ees 20 ja 100 000 naisest - 13 inimest. Aastas haigestub iga 100 000 mehe eest 11 inimest ja iga 100 000 naise kohta 7 inimest.

Ehkki idiopaatilise alveoliidi põhjused pole praegu teada, püüavad teadlased ikkagi välja selgitada haiguse päritolu tegeliku olemuse. On eeldus, et patoloogial on geneetiline alus, kui inimesel on pärilik eelsoodumus kiuliste kudede moodustumiseks kopsudes. See juhtub vastusena hingamissüsteemi rakkude kahjustustele. Teadlased kinnitavad seda hüpoteesi perekonna ajaloo põhjal, kui haigus leitakse veresugulastelt. Ka haiguse geneetilise aluse kasuks näitab, et kopsufibroos avaldub sageli pärilike patoloogiatega patsientidel, näiteks Gaucheri tõvega.

Struktuursed muutused kopsudes

Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi morfoloogilise pildi peamised omadused on:

• Kopsu parenhüümi tiheda fibroosi olemasolu.
• Morfoloogilised muutused on jaotatud lünkliku heterogeense tüübi järgi. Selline määrimine on tingitud asjaolust, et kopsudes vahelduvad tervete ja kahjustatud kudede piirkonnad. Muutused võivad olla kiuline, tsüstiline ja interstitsiaalne põletik.
• Acinuse ülemine osa on varases staadiumis põletikulises protsessis.

Üldiselt sarnaneb idiopaatilise fibroosse alveoliidi kopsukoe histoloogia sarnase pildiga nagu interstitsiaalse kopsupõletiku korral.

Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi sümptomid

Kõige sagedamini diagnoositakse fibrosoosset idiopaatilist alveoliiti üle 50-aastastel patsientidel. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised. Ligikaudne suhe on 1,7: 1.

Patsiendid märgivad õhupuudust, mis süveneb. Patsient ei suuda sügavalt sisse hingata (sissehingatav õhupuudus), teda jälitab kuiv köha ilma röga tekkimiseta. Düspnoe esineb kõigil idiopaatilise fibroosiga alveoliidiga patsientidel.

Mida tugevam on õhupuudus, seda raskem on haiguse kulg. Olles korra ilmunud, see enam ei möödu, vaid ainult edeneb. Pealegi ei sõltu selle esinemine kellaajast, ümbritsevast temperatuurist ja muudest teguritest. Patsiendi sissehingamise faasid on lühenenud ja ka väljahingamisfaasid. Seetõttu on selliste patsientide hingamine kiire. Igal neist on hüperventilatsiooni sündroom.

Kui inimene tahab sügavalt sisse hingata, siis see toob kaasa köha. Kuid köha ei arene kõigil patsientidel, seetõttu ei paku see diagnostilises mõttes huvi. Kui inimesed, kellel on krooniline obstruktiivne kopsuhaigus, mida sageli segatakse ELISA-ga, on köha alati olemas. Haiguse progresseerumisel viib õhupuudus inimeseni puude. Ta kaotab pika fraasi hääldamise võime, ei saa ise käia ja enda eest hoolitseda.

Patoloogia manifest on peen. Mõned patsiendid märgivad, et fibroosiv alveoliit hakkas neil arenema nagu ARVI. Seetõttu väidavad mõned teadlased, et haigus võib olla viirusliku iseloomuga. Kuna patoloogia areneb aeglaselt, õnnestub inimesel kohaneda oma õhupuudusega. Enesest teadmata vähendavad inimesed oma aktiivsust ja liiguvad passiivsema elu juurde.

Produktiivne köha, see tähendab köha, millega kaasneb röga tootmine, areneb mitte rohkem kui 20% patsientidest. Mäda võib esineda limas, eriti neil patsientidel, kes põevad rasket idiopaatilist fibroosivat alveoliiti. See sümptom on ohtlik, kuna see näitab bakteriaalse infektsiooni lisamist.

Kehatemperatuuri tõus ja vere ilmumine röga pole selle haiguse jaoks tüüpiline. Kopse kuulates auskulteerib arst krepitatsioone, mis tekivad inspiratsiooni lõpus. Kui röga ilmub verd, tuleb patsient suunata kopsuvähi uuringutele. Seda haigust diagnoositakse ELISA-ga patsientidel 4–12 korda sagedamini kui tervetel inimestel, isegi suitsetajatel.

Muud ELISA sümptomid hõlmavad järgmist:

• Liigesevalu.
• Lihasvalu.
• Küünte falangide deformatsioonid, mis hakkavad meenutama trummipulki. See sümptom ilmneb 70% patsientidest.

Krepitatsioonid sissehingamise lõpus muutuvad intensiivsemaks ja alguses on need pehmemad. Eksperdid võrdlevad lõplikku krepitust tsellofaani kärisemise või tõmbluku avamisel eralduva heliga.

Kui haiguse arengu varases staadiumis on krepitus kuulda peamiselt tagumistes basaalpiirkondades, siis selle progresseerumisel kostub kogu kopsupinnal kriginat. Mitte sissehingamise lõpus, vaid kogu selle pikkuses. Kui haigus on alles hakanud arenema, võib krepitus pagasiruumi ettepoole kallutamisel puududa.

Kuivat vilistavat hingamist kuuleb mitte rohkem kui 10% patsientidest. Kõige sagedamini on nende põhjuseks bronhiit. Haiguse edasine areng põhjustab hingamispuudulikkuse sümptomeid, cor pulmonale arengut. Nahavärv omandab tuhksüanootilise värvuse, kopsuarteri kohal suureneb 2 tooni, südame löögisagedus suureneb, emakakaela veenid paisuvad, jäsemed paisuvad. Haiguse viimane etapp viib inimese tõsise kehakaalu languseni kuni kahheksia arenguni.

Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi diagnoos

Siinkohal on uuendatud idiopaatilise fibroosiva alveoliidi diagnoosimise meetodid. Kuigi selline uurimistehnika nagu avatud kopsu biopsia annab kõige usaldusväärsema tulemuse ja seda peetakse diagnoosi "kuldstandardiks", ei kasutata seda alati.

Selle põhjuseks on avatud kopsu biopsia olulised puudused, sealhulgas: protseduur on invasiivne, see on kallis, pärast selle rakendamist tuleb ravi edasi lükata, kuni patsient paraneb. Lisaks ebaõnnestub biopsia mitu korda. Teatud osa patsientide jaoks on selle täitmine täiesti võimatu, kuna inimese tervislik seisund seda ei võimalda.

Põhilised diagnostilised kriteeriumid, mis on välja töötatud idiopaatilise fibroosse alveoliidi tuvastamiseks, on:

• Muud kopsude interstitsiumi patoloogiad on välistatud. See viitab haigustele, mis võivad vallanduda ravimite võtmise, kahjulike ainete sissehingamise, sidekoe süsteemse kahjustuse tõttu.
• Välise hingamise funktsioon on vähenenud, gaasivahetus kopsudes on häiritud.
• CT-skaneerimise käigus leitakse kopsudes, nende basaalpiirkondades, kahepoolsed retikulaarsed muutused.
• Teisi haigusi ei kinnitata pärast transbronhiaalset biopsiat ega bronhoalveolaarset loputamist.

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• Patsient on üle 50 aasta vana.
• Hingeldus tekib patsiendile märkamatult, suureneb koos füüsilise koormusega.
• Haigusel on pikk kulg (alates 3 kuust või kauem).
• Krepitatsioon on kuulda kopsude basaalosades.

Selleks, et arst saaks diagnoosi panna, on vaja leida kinnitus 4 põhikriteeriumile ja 3 täiendavale kriteeriumile. Kliiniliste kriteeriumide hindamine võimaldab ELISA-d määrata suure tõenäosusega, kuni 97% (Raghu jt. Andmed), kuid kriteeriumide tundlikkus võrdub 62% -ga. Seetõttu vajab veel umbes kolmandik patsientidest kopsu biopsiat.

Ülitäpne kompuutertomograafia parandab kopsuuuringute kvaliteeti ja hõlbustab ELISA, samuti teiste sarnaste patoloogiate diagnoosimist. Selle uurimisväärtus on võrdne 90% -ga. Paljud eksperdid nõuavad biopsia täielikku loobumist tingimusel, et ülitäpse tomograafia abil on ilmnenud idiopaatilisele alveoliidile iseloomulikud muutused. Sel juhul räägime "rakulisest" kopsust (kui kahjustuse pindala on 25%), samuti fibroosi olemasolu histoloogilisest kinnitusest.

Laboridiagnostikal pole patoloogia tuvastamise osas globaalset tähtsust.

Saadud analüüside peamised omadused:

• ESR-i mõõdukas tõus (diagnoositud 90% -l patsientidest). Kui ESR suureneb märkimisväärselt, võib see viidata vähkkasvajale või ägedale infektsioonile.
• Suurenenud krüoglobuliinide ja immunoglobuliinide arv (30–40% patsientidest).
• Suurenenud tuumavastased ja reumatoidfaktorid, kuid süsteemse patoloogia paljastamata (20-30% patsientidest).
• Laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus seerumis, mis on tingitud alveolaarsete makrofaagide ja II tüüpi alveotsüütide suurenenud aktiivsusest.
• Hematokriti ja erütrotsüütide taseme tõus.
• Leukotsüütide taseme tõus. See näitaja võib olla nakkuse või glükokortikosteroidide võtmise märk.

Kuna fibroosne alveoliit põhjustab kopsude funktsioneerimise häireid, on oluline hinnata nende mahtu, see tähendab nende elutähtsat võimekust, koguvõimet, jääkmahtu ja funktsionaalset jääkvõimet. Katse sooritamisel jääb Tiffno koefitsient normi piiridesse või isegi suureneb. Rõhu ja mahu kõvera analüüs näitab selle nihet paremale ja allapoole. See näitab kopsude vastavuse vähenemist ja nende mahu vähenemist.

Kirjeldatud test on väga tundlik, seetõttu saab seda kasutada patoloogia varajaseks diagnoosimiseks, kui muud uuringud veel muutusi ei paljasta. Näiteks puhkeolekuga veregaasianalüüs ei näita kõrvalekaldeid. Arteriaalse vere hapniku osalise pinge vähenemist täheldatakse ainult füüsilise koormuse korral.

Tulevikus esineb hüpokseemia isegi rahuolekus ja sellega kaasneb hüpokapnia. Hüperkapnia areneb alles haiguse lõpus.

Röntgenpildi läbiviimisel on kõige sagedamini võimalik visualiseerida retikulaarse või retikulonodulaarse tüübi muutusi. Neid leidub mõlemas kopsus, põhjas.

Fibrosseeruva alveoliidiga retikulaarne kude muutub jämedaks, selles moodustuvad nöörid, tsüstilised valgustused läbimõõduga 0,5-2 cm. Just nemad moodustavad "rakulise kopsu" pildi. Kui haigus jõuab lõppstaadiumisse, on võimalik visualiseerida hingetoru kõrvalekalle paremale ja trahheomegaalia. Samal ajal peaksid spetsialistid arvestama, et 16% -l patsientidest võib röntgenipilt jääda normi piiridesse.

Kui patoloogilises protsessis osaleb patsiendi pleura, tekib intratorakaalne adenopaatia ja parenhümaalne tihendamine muutub märgatavaks, võib see viidata ELISA komplikatsioonile vähkkasvaja või mõne muu kopsuhaiguse korral. Kui patsiendil tekib samaaegselt alveoliit ja emfüseem, võib kopsu maht jääda normaalsetesse piiridesse või isegi suureneda. Nende kahe haiguse kombinatsiooni teine diagnostiline märk on kopsu ülaosa vaskulaarse mustri nõrgenemine.

Suure eraldusvõimega kompuutertomograafia tegemise ajal tuvastavad arstid järgmised sümptomid:

• Ebaregulaarsed lineaarsed varjud.
• Tsüstiline valgustatus.
• Kopsu väljade kui "jahvatatud klaasi" läbipaistvuse vähenemise fookuskaugused. Kopsuvigastuse pindala on 30%, kuid mitte rohkem.
• Bronhide seinte paksenemine ja nende ebakorrapärasus.
• Kopsu parenhüümi desorganiseerimine, veojõu bronhiektaas. Rohkem mõjutatakse kopsude basaal- ja subpleuraalosa.

Kui kompuutertomograafiat hindab spetsialist, on diagnoos 90% õige.

See uuring võimaldab eristada idiopaatilist fibroosivat alveoliiti muudest sarnase pildiga haigustest, sealhulgas:

• Krooniline ülitundlikkuspneumoniit. Selle haiguse korral ei ole patsiendil kopsudes "rakulisi" muutusi, kesklobulaarsed sõlmed on nähtavad ja põletik ise on koondunud kopsu üla- ja keskosasse.
• Asbestoos. Sellisel juhul tekivad patsiendil pleura naastud ja parenhümaalse fibroosi paelad.
• Desquamatiivne interstitsiaalne kopsupõletik. Matteklaasi varju pikendatakse.

Kompuutertomograafia andmete põhjal saab patsiendile prognoosi anda. See on parem lihvitud klaasi sündroomiga patsientidele ja halvem retikulaarsete muutustega patsientidele. Segatunnustega patsientidele on ette nähtud vaheprognoos.

Seda seetõttu, et jahvatatud klaasi sündroomiga patsiendid reageerivad glükokortikosteroidravi paremini, mida kajastavad HRCT iseloomulikud tunnused. Nüüd juhinduvad arstid prognoosi koostamisel arvutitomograafia andmetest rohkem kui muud tehnikad (bronhide ja alveoolide pesemine, kopsutestid, kopsu biopsia). See on kompuutertomograafia, mis võimaldab hinnata kopsu parenhüümi osalemist patoloogilises protsessis. Kui biopsia võimaldab uurida ainult teatud elundite piirkonda.

Bronhoalveolaarset pesemist ei tohiks diagnostikapraktikast välja jätta, kuna see võimaldab kindlaks teha patoloogia prognoosi, selle kulgu ja põletiku esinemist. ELISA-ga pesemisel leitakse suurenenud arv eosinofiile ja neutrofiile. Samal ajal on see sümptom tüüpiline teiste kopsukoe haiguste korral, seetõttu ei tohiks selle tähtsust üle hinnata.

Eosinofiilide kõrge tase pesemisel halvendab idiopaatilise fibroosiva alveoliidi prognoosi. Fakt on see, et sellised patsiendid reageerivad kortikosteroidravimitega ravimisele halvasti. Nende kasutamine vähendab neutrofiilide taset, kuid eosinofiilide arv jääb samaks.

Kui pesuvedelikus leitakse kõrgeid lümfotsüütide kontsentratsioone, võib see viidata soodsale prognoosile. Kuna nende suurenemine toimub sageli keha piisava reaktsiooniga kortikosteroidide ravile.

Transbronhiaalne biopsia võimaldab teil saada ainult väikest koepinda (mitte rohkem kui 5 mm). Seetõttu väheneb uuringu informatiivne väärtus. Kuna see meetod on patsiendile suhteliselt ohutu, kasutatakse seda haiguse arengu varases staadiumis. Biopsia võimaldab välja jätta sellised patoloogiad nagu sarkoidoos, ülitundlik kopsupõletik, vähid, infektsioonid, eosinofiilne kopsupõletik, histotsütoos, alveolaarne proteinoos.

Nagu mainitud, peetakse avatud biopsiat klassikaliseks ELISA diagnostiliseks meetodiks, see võimaldab teil täpselt diagnoosida, kuid selle meetodi abil on võimatu ennustada patoloogide arengut ja selle vastust eelseisvale ravile. Torakoskoopiline biopsia võib asendada avatud biopsia.

See uuring hõlmab sarnase koguse koe kogumist, kuid pleuraõõne äravoolu kestus ei ole nii pikk. See vähendab patsiendi haiglas veedetud aega. Torakoskoopilise protseduuri komplikatsioonid on vähem levinud. Nagu uuringud näitavad, ei ole avatud biopsia kõigile eranditeta patsientidele väljakirjutamine kohane. See on tõesti vajalik ainult 11-12% patsientidest, kuid mitte rohkem.

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis 10 on ELISA määratletud kui "J 84.9 - interstitsiaalne kopsuhaigus, täpsustamata".

Diagnoosi saab sõnastada järgmiselt:

• ELISA, varajases staadiumis, hingamispuudulikkus 1 aste.
• ELISA "rakulise kopsu" staadiumis, 3. astme hingamispuudulikkus, krooniline cor pulmonale.

Idiopaatilise fibroosiva alveoliidi ravi

ELISA-ravi efektiivseid meetodeid pole veel välja töötatud. Pealegi on ravi tulemuste tõhususe kohta raske järeldusi teha, kuna andmed haiguse loomuliku käigu kohta on minimaalsed.

Ravi põhineb ravimite kasutamisel, mis vähendavad põletikulist reaktsiooni. Kasutatakse kortikosteroide ja tsütostaatikume, mis mõjutavad inimese immuunsust ja aitavad vähendada põletikku. Seda teraapiat seletatakse eeldusega, et idiopaatiline fibroosne alveoliit areneb kroonilise põletiku taustal, millega kaasneb fibroos. Kui see reaktsioon on alla surutud, saab fibrootiliste muutuste teket vältida.

Ravi on kolm võimalikku suunda:

• Ravi ainult glükokortikosteroididega.
• Ravi glükokortikosteroididega asatiopriiniga.
• Ravi glükokortikosteroididega tsüklofosfamiidiga.

2000. aastal toimunud rahvusvaheline konsensus soovitab ravis kasutada kahte viimast režiimi, kuigi nende efektiivsuse kasuks võrreldes glükokortikosteroidide monoteraapiaga pole tõendeid.

Paljud arstid määravad tänapäeval suukaudseid glükokortikosteroide. Kuigi positiivseid tulemusi on võimalik saavutada ainult 15-20% patsientidest. Alla 50-aastased, peamiselt naised, reageerivad sellisele ravile paremini, kui neil on bronhide ja alveoolide pesemisel suurenenud lümfotsüütide arv ning diagnoositud ka mattklaaside muutused.

Soovitused ELISA raviks:

• Prednisolooni või mõne muu steroidravimi määramine samas annuses:
• 0,5 mg / kg kehakaalu kohta üks kord päevas 28 päeva jooksul.
• 0,25 mg / kg kehakaalu kohta üks kord päevas 8 nädala jooksul. (annust vähendatakse 0,125 mg / kg päevas või 0,25 mg / kg ülepäeviti.)
• Asatiopriinravi täiendamine. Maksimaalne ööpäevane annus on 150 mg päevas. Arvutage see 2-3 mg / kg kehakaalu kohta.
• Alternatiivina võib prednisoloonravi täiendada tsüklofosfamiidiga. Määratakse patsientidele annuses 2 mg / kg kehakaalu kohta. Päevane annus ei tohi ületada 150 mg. Algannus on 25-50 mg päevas. Seda suurendatakse järk-järgult 25 mg võrra iga 1 või 2 nädala järel. Suurendamine jätkub, kuni päevane annus jõuab maksimumini.

Ravi peaks jätkuma vähemalt kuus kuud. Selle efektiivsuse hindamiseks pööratakse tähelepanu haiguse sümptomitele, röntgenkiirte ja muude tehnikate tulemustele. Ravi ajal peate jälgima patsiendi heaolu, kuna selline ravi on seotud suure komplikatsioonide riskiga.

Tsüklofosfamiid on alküüliv tsütostaatikum, mis vähendab immuunsüsteemi aktiivsust, vähendades leukotsüütide taset kehas. Eriti märgatav on lümfotsüütide arvu langus.

Asatiopriin on tema puriini analoog. See blokeerib DNA tootmise, põhjustab lümfopeeniat, aitab vähendada T- ja B-lümfotsüüte ning takistab antikehade ja looduslike tapjarakkude tootmist. Asatiopriin, erinevalt tsüklofosfamiidist, ei vähenda immuunsust nii palju, kuid aitab põletikku peatada. See on võimalik prostaglandiinide tootmise pärssimisega ja ravim takistab ka neutrofiilide tungimist põletiku piirkonda.

On ka spetsialiste, kes on vastu tsütostaatikumide kasutamisele ELISA ravis. Nad põhjendavad seda sellega, et sellise ravi korral on komplikatsioonide tekkimise tõenäosus äärmiselt suur. See kehtib eriti tsüklofosfamiidi kasutamisel. Kõige tavalisem kõrvaltoime on pantsütopeenia. Kui trombotsüüdid langevad alla 100 000 / ml või lümfotsüütide tase langeb alla 3000 / ml, siis vähendatakse ravimite annuseid.

Lisaks leukopeeniale on ravi tsüklofosfamiidiga seotud selliste kõrvaltoimete tekkimisega nagu:

• Põievähk.
• Hemorraagiline tsüstiit.
• Stomatiit.
• Väljaheite häire.
• Keha kõrge vastuvõtlikkus nakkushaigustele.

Asatiopriin võib omakorda põhjustada häireid seedesüsteemis, samuti on see sugunäärmete ja teratotoksiline ravim.

Kui patsiendile määrati sellegipoolest tsütostaatikume, peab ta igal nädalal verd loovutama üldanalüüsi jaoks (esimese 30 päeva jooksul alates ravi algusest). Siis loovutatakse verd 1-2 korda iga 14-28 päeva tagant. Kui ravi viiakse läbi tsüklofosfamiidiga, peaks patsient igal nädalal analüüsimiseks uriini tooma. Oluline on hinnata tema seisundit ja jälgida vere esinemist uriinis. Sellist kontrolli koduravis võib olla keeruline teostada, seetõttu ei kasutata sellist ravirežiimi alati.

ELISA ravi alternatiivina kasutatakse antifibrootilisi ravimeid, nimelt: kolhitsiin, interferoonid, pirfenidoon, D-penitsillamiin.

D-penitsillamiin on esimene fibroosivastane ravim, mida kasutatakse ELISA raviks. See hoiab ära kollageeni ristsidemete tekkimise, seega ei saa fibriin tekkida. See tööriist näitab maksimaalset efektiivsust fibroosiva alveoliidi ravis, mis areneb sidekoe süsteemsete patoloogiate taustal. Tänapäevases praktikas ei kasutata seda ravimit sageli, kuna see võib põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid, näiteks nefrootilist sündroomi. Kui patsiendile näidustatakse teraapiat, määratakse talle 3–5 kuud 0,3 g päevas ja 1–1,5 aastat 0,15 g päevas.

Teadlased loodavad, et interferoonide kasutamine aitab toime tulla idiopaatilise fibroosiva alveoliidiga. Need takistavad fibroblastide ja maatriksi valkude paljunemist kopsukoe rakkudesse.

Kolmas paljulubav ravim ELISA raviks on Pirfenidoon. See blokeerib tsütokiinide mitogeense toime ja vähendab rakuvälise maatriksi tootmist.

Teine ELISA-ravi võimalus põhineb antioksüdantide kasutamisel, kuna "oksüdantide-antioksüdantide" süsteemi suhte rikkumine toob kaasa kopsukoe kahjustuse ja põletiku. Patsientidele määratakse atsetüültsüsteiini 1,8 g / koputus 3 kuu jooksul, samuti E-vitamiini 0,2-0,6 g päevas.

Radikaalne viis patoloogia raviks on kopsu siirdamine. Patsientide elulemus 3 aasta jooksul pärast operatsiooni on 60%. Kuid paljud ELISA-ga patsiendid on vanaduses, nii et nad ei talu sellist sekkumist.

Tüsistuste ravi

Kui patsiendil tekib hingamisteede infektsioon, siis määratakse talle antibiootikumid ja antimükootikumid. Arstid nõuavad selliste patsientide vaktsineerimist gripi ja pneumokoki infektsiooni vastu. Kopsu hüpertensiooni ja dekompenseeritud kroonilise pulmonaalse südamehaiguse ravi viiakse läbi vastavalt asjakohastele protokollidele.

Kui patsiendil ilmneb hüpokseemia, siis on näidustatud hapnikravi. See võimaldab vähendada õhupuudust ja suurendada patsiendi füüsilist koormustaluvust.

Prognoos

Idiopaatilise fibroosiva alveoliidiga patsientide prognoos on halb. Selliste patsientide keskmine eluiga ei ületa 2,9 aastat.

Prognoos on mõnevõrra parem haigetel naistel, noortel patsientidel, kuid ainult tingimusel, et haigus ei kesta kauem kui aasta. Samuti parandab see keha positiivse reaktsiooni prognoosi ravile glükokortikosteroididega.

Kõige sagedamini surevad patsiendid hingamisteede ja kopsu südamepuudulikkuse tõttu. Need tüsistused tekivad ELISA progresseerumise tõttu. Samuti võib kopsuvähi tõttu juhtuda surm.

Artikli autor: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeut

Haridus: 2010–2016 Elektrostaali linna meditsiinilise sanitaarüksuse nr 21 terapeutilise haigla praktiseerija. Alates 2016. aastast töötab ta diagnostikakeskuses nr 3.