Myasthenia Gravis - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: vormid, sümptomid ja ravi

Myasthenia gravis on krooniline haigus, mis mõjutab lihaseid. Patoloogia peamine ilming on nende kiire väsimus. Haiguse eripära on selle pidev areng. Myasthenia gravise põhjus peitub neuromuskulaarsete ühenduste häiretes.

Lisaks suurenenud lihasväsimusele suureneb inimese lihasnõrkus, mis mõjutab negatiivselt tehtud toimingute mahtu.

Myasthenia gravisega kaasnevad müasteenilised kriisid, mis võivad lõppeda inimese surmaga. Kaasaegne meditsiin võib vähendada selle patoloogiaga seotud surmajuhtumite arvu. Tänu kompleksravile on võimalik saavutada haiguse stabiilne remissioon.

Sisu:

• Mis on myasthenia gravis?
• Myasthenia gravise põhjused
• Myasthenia gravis klassifikatsioon
• Myasthenia gravis sümptomid
• Müasteeniline kriis
• Myasthenia gravis diagnoos
• Myasthenia gravise ravi
• Millised ravimid on vastunäidustatud
• Myasthenia gravise ennetamine
• Prognoos

Mis on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis on autoimmuunhaigus, mis mõjutab retseptoreid, mis suhtlevad lihaste ja närvisüsteemi vahel. Immuunsüsteem hakkab ründama keha enda rakke, mis on täiesti terved. See võib põhjustada neelamisliigutuste halvenemist, hingamissüsteemi iseloomulikku nõrkust ja muid sama tõsiseid häireid. Patoloogia progresseerumisel atroofeeruvad patsiendil huulte, näo, neelu, keele, kaela, silmade ja kogu keha lihased.

Müasteenia gravise meditsiiniline termin on "myasthenia gravis pseudoparalytica". Vene keelde tõlgituna tähendab see asteenilist bulbar-paralüüsi. Vene arstid kasutavad sageli mõistet “myasthenia gravis”.

Haigus taandub asjaolule, et närviimpulss kandub ajust häiretega lihastesse. Selle põhjuseks on atsetüülkoliini ainevahetuse talitlushäired organismis.

Skeletilihased vastutavad inimese jäsemete liikumise eest. Siseorganite ja veresoonte tööd tagavad silelihased. Skeletilihaste liigutamiseks kasutatakse motoorseid närve. Närvi ühendamisel lihasega tekib elektriline impulss. Selle levikuks on vajalik atsetüülkoliin. See on spetsiaalne aine, mis satub närvist selle ja lihase vahele, pakkudes elektrilahendust. Tänu sellele tõmbub lihas kokku.

Kui inimesel tekib müasteenia, on atsetüülkoliini süntees ja vabanemine häiritud. Seetõttu ei pääse impulss lihasesse. Iga kord halveneb juhtivus. Seetõttu on mõjutatud inimese liikumine. Haiguse lõppstaadiumis on patsient täielikult immobiliseeritud.

Sageli areneb myasthenia gravis harknäärme kasvaja taustal, samuti hüperplaasia korral. Mõnikord diagnoositakse patsientidel närvisüsteemi orgaanilised kahjustused, rinnakasvajad, kopsukasvajad, munasarja- või eesnäärmevähk.

Myasthenia gravise põhjused

Siiani pole haiguse arengu põhjused teadusele teada. Arstid saavad nimetada ainult riskitegureid, mis suurendavad myasthenia gravise tõenäosust.

Need sisaldavad:

• Hormonaalne tasakaalutus.
• Krooniline stress.
• Teatud ravimite võtmine, mis mõjutavad lihaste-närvide sünapsi tööd.
• Nakkushaigused.
• Kopsude, rinna ja muude organite vähk. Kehas kasvav kasvaja paneb tüümuse tööle tipus ja provotseerib ka näärmete hüperplaasia.

Myasthenia gravis ei ole pärilik, kuid sellistes perekondades on haiguse eelsoodumus suurem. Sageli täheldatakse selliseid suhteid nagu "ema-tütar" ja "õde-õde".

Myasthenia gravis klassifikatsioon

Myasthenia gravis võib sõltuvalt selle esinemise laadist olla kahes vormis:

• Kaasasündinud haigus. Selle põhjuseks on loote arengus tekkiv geenimutatsioon. Esimesed haigusnähud ilmnevad kohe pärast lapse sündi. Kannatab hingamisfunktsioon, mis sageli muutub lapse surma põhjuseks.
• Omandatud haigus. Enamasti diagnoositakse inimestel omandatud müasteenia, mis areneb elu jooksul.

Sõltuvalt inimese vanusest jaguneb myasthenia gravis täiskasvanuteks ja lasteks.

Lastel eristatakse haiguse kolme vormi:

• Vastsündinu myasthenia gravis, mis kandub emalt lapsele.
• Varase lapseea müasteenia, mis avaldub 3-5-aastaselt.
• Myasthenia gravis on alaealine, mis areneb 12–17-aastaselt.

Sõltuvalt sellest, milliseid lihaseid see mõjutas, eristatakse järgmisi haigusvorme:

• Kohalik müasteenia. Mõjutatud on teatud lihasrühmad. Sageli mõjutavad näolihased.
• Üldistatud müasteenia. Sellisel juhul mõjutavad keha erinevaid lihaseid. See patoloogia vorm areneb kiiresti ja sellel on tõsine kulg.

Kohalik müasteenia võib muutuda üldistatuks. Mõnedel patsientidel tekivad kohe mitmed lihasekahjustused. Sellist patoloogiat on raske parandada ja see lõpeb sageli inimese surmaga.

Sõltuvalt sellest, milliseid lihasrühmi kohalik müasteenia mõjutas, eristatakse järgmisi vorme:

• Skeletilihased myasthenia gravis. Mõjutatud on jäsemete lihased.
• Silmade ja silmalaugude müasteenia. Nägemisorganid kannatavad, see hakkab langema. Patsiendi ülemine silmalaud langeb. Aja jooksul tekib patsiendil lühinägelikkus.
• Myasthenia gravis neelus ja näol. Inimesel on raske toitu alla neelata, tema kõne kannatab, hääl muutub nasaalseks.

On haigusi, mis oma kliinilises vormis sarnanevad myasthenia gravisega, kuid nende esinemise põhjused on erinevad. Selliseid patoloogiaid nimetatakse müasteenilisteks sündroomideks. Müasteenia sarnaneb rohkem kui Lambert-Eatoni sündroomiga. Selle haiguse korral on jäsemed sagedamini mõjutatud, sügavad kõõluse refleksid on häiritud, kuid nägemisorganid pole patoloogilises protsessis seotud.

Sõltuvalt müasteenia gravise kulgu iseloomust eristatakse järgmisi tüüpe:

• Müasteenilised kriisid, millega kaasneb motoorse aktiivsuse halvenemine. Pärast nende lõppemist taanduvad haiguse sümptomid.
• Müasteeniline seisund. See on klassikaline müasteenia, mis areneb mitme aasta jooksul.
• Progresseeruv müasteenia. Haigus progresseerub kogu aeg, kuid arstid peavad seda suhteliselt healoomuliseks patoloogia tüübiks.
• Pahaloomuline vorm. Patoloogia areneb kiiresti, lihaste jõudlus on tõsiselt kahjustatud.

Müasteenilised kriisid on inimese elu jaoks kõige ohtlikumad tingimused.

Myasthenia gravis sümptomid

Myasthenia gravise sümptomeid saab eristada järgmiselt:

• Lihasnõrkus, mis pole tervislikule inimesele iseloomulik.
• Silma-, näo-, närimis- ja pirnilihaste, jalgade ja käte lihaste düsfunktsioon.
• Silmad lõhki.
• Oftalmoparees.
• Strabismus.
• Ptoos.
• Toidu neelamise raskused.
• Häälekaotus, liigendihäired, hääle muutus.
• Käitumishäire.
• Suurenenud unisus, väsimus.
• Lihasvalu.

Patoloogia progresseerumisel muutuvad nad selgemaks. Aja jooksul tekivad inimesel müasteenilised kriisid. Nendega kaasneb minestamine ja aju äge hapnikunälg.

Müasteeniline kriis

Aja jooksul tunneb inimene end üha halvemini. Haiguse raske vorm viib müasteeniliste kriiside tekkeni. Seda seisundit mõistetakse heaolu järsu halvenemisena. Kriis areneb ägeda lihasnõrkuse tõttu.

Algul inimese hingamine kiireneb, seejärel väheneb ja muutub katkendlikuks. Nägu muutub lillaks. Pulss kiireneb, vererõhk tõuseb 200 mm Hg-ni. Art.

Hingamise peatumisel kaotab inimene teadvuse. Kui sel ajal talle arstiabi ei osutata, sureb ta.

Myasthenia gravis diagnoos

Myasthenia gravise tuvastamiseks mõeldud diagnostilised meetmed:

• Anamneesi võtmine:
• Arst täpsustab, kui kaua aega tagasi olid inimesel häirivad sümptomid: lihasnõrkus, kahekordne nägemine, ülemise silmalau longus.
• Arst saab teada, kas perekonnas oli müasteeniat või muid autoimmuunhaigusi. Selles osas on oht reumatoidartriit jne. Samuti on vaja selgitada, kas kellelgi peres on olnud vähk.

Lisaks hõlmab myasthenia gravis diagnoos järgmist:

• Neuroloogiline uuring. Arst teeb katseid korduvate liigutustega. Müasteeniaga inimesel suureneb nõrkus.
• Proseriini test. Arst hindab patsiendi lihasjõudu. Seejärel tehakse talle proseriini süst (see ravim suurendab lihastele tarnitud närviimpulssi). Seejärel mõõdab arst patsiendi lihasjõudu uuesti. Kui tal tekib myasthenia gravis, siis see tõuseb.
• Antikehade määramine veres. Analüüs näitab valkude olemasolu, mis tekivad atsetüülkoliiniretseptorite vastu. Enamasti ringlevad nad veres, kuid nende puudumine ei tõenda diagnoosi ümberlükkamist.
• Elektroneuromüograafia. Selle diagnostilise protseduuri käigus hinnatakse lihaste erutatavust ja närviimpulsside juhtivust. Myasthenia gravis'ega kaasneb normaalne impulsside ülekanne, kuid lihased ei anna sellele soovitud vastust. Lihaste pikaajalise stimuleerimisega elektrivooluga paljastab arst teetanusejärgse kurnatuse nähtuse.
• Eesmise mediastiiniumi CT ja MRI. Need uuringud annavad teavet rindkere seina seisundi kohta. Need võimaldavad teil tuvastada tüümuse näärme kasvaja, mis on sageli kombineeritud müasteeniaga.

Myasthenia gravise ravi

Myasthenia gravis'e ravi viiakse läbi kahel viisil: peate keskenduma patoloogiliste sümptomite eemaldamisele ja haiguse põhjuse toimimisele. Haiguse sümptomite leevendamiseks määratakse patsiendile antikoliinesteraasi ravimid: Proserin, Kalimin, Oksazil jne. Ravi algab minimaalsete annustega. Tulevikus suurendab arst neid, viies need konkreetse patsiendi jaoks optimaalsete väärtusteni. Antikehade hulga vähendamiseks veres määratakse patsiendile kortikosteroide ja immunosupressante.

Müasteenia gravise vastu võitlemiseks kasutatavad ravimid:

• Kaaliumipreparaadid: Kalimin 60N, kaaliumkloriid, kaalium-normiin. Nende kasutamine võimaldab suurendada lihaste kontraktiilsust ja parandada närviimpulsi juhtivust neile.
• Antikoliinesteraasi ained: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Need ravimid on suunatud koliinesteraaside toime peatamisele. See ensüüm aitab atsetüülkoliini lagundada. Viimane hakkab kogunema lihaste ja närvikiudude vahelisse vahesse, nii et lihased reageerivad paremini närvisüsteemi saadetud impulssidele. Loetletud ravimid on aluseks myasthenia gravis'ele.
• Glükokortikosteroidid: prednisoloon, deksametasoon. Need ravimid vähendavad autoimmuunse reaktsiooni intensiivsust, seega väheneb atsetüülkoliini retseptoreid rünnavate antikehade arv.
• Immunosupressandid: asatiopriin, tsüklosporiin. Need ravimid pärsivad immuunsüsteemi. Selle aktiivsuse vähendamine aeglustab myasthenia gravise progresseerumist. Kuid ravimite patoloogiline mõju keha enda kaitsevõimele mõjutab tervist üldiselt negatiivselt.
• Inimese immunoglobuliin. Seda võetakse tervetelt inimestelt ja manustatakse myasthenia gravis'ega patsientidele. See ravi mõjutab immuunsüsteemi, vähendades keha autoimmuunse reaktsiooni intensiivsust.
• Antioksüdandid: Actovegin, Cerebrolysin. Need ravimid normaliseerivad ainevahetust organismis, suurendavad kudede toitumist.

Muud müasteenia gravise ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Plasmaferees, mis puhastab verd antikehadest mehaaniliselt. Patsiendilt võetakse mitu portsjonit verd ja lastakse läbi tsentrifuugi. Vererakud säilitatakse ja antikehad eemaldatakse sellest. Seejärel lahjendatakse inimese enda veri reopolüglütsiiniga ja tagastatakse veeni kaudu patsiendi vereringesse.
• Operatsioon harknäärme eemaldamiseks. See protseduur võimaldab teil toime tulla aktiivse progresseeruva müasteeniaga harknääre kasvaja taustal toidu neelamisprotsessi rikkumisega.
• Tüümuse kiiritamine gammakiirtega. See protseduur võimaldab teil vähendada põletikulise protsessi intensiivsust.
• Kehaväline immunofarmakoteraapia. Patsiendid vabastavad verest lümfotsüüdid, mida ravitakse ravimitega ja tagastatakse inimkehasse. See protseduur võimaldab teil saavutada haiguse stabiilse remissiooni aastaks.
• Ravil sanatooriumides.

Müasteeniaga inimene peaks häälestuma eluaegsetele ravimitele. Neid määratakse kursustel, mille käigus patsient peab olema arsti järelevalve all. Vererõhku peate mõõtma iga päev. Oluline on teada oma vere glükoosisisaldust. Samal ajal viiakse läbi osteoporoosi ennetamine. Kui haigus süveneb ja ravimite võtmisega pole sellega võimalik toime tulla, näidatakse inimesele plasmafereesi. Protseduur viiakse läbi kuni 7 korda päevas.

Kui patsiendil on kriis, siis ta elustatakse ja ühendatakse ventilaatoriga. Plasmaferees viiakse läbi paralleelselt. Vere puhastamiseks antikehadest määratakse patsiendile krüoferees, kaskaadi plasmafiltreerimine ja immunofarmakoteraapia. Sellised terapeutilised meetmed võimaldavad teil müasteeniaga toime tulla kuni aasta.

Millised ravimid on vastunäidustatud

Müasteeniaga patsientidele ei määrata järgmisi antimikroobseid ravimeid:

• Aminoglükosiidide sarja vahendid: Netilmitsiin, gentamütsiin, streptomütsiin, kanamütsiin, mononütsiin, tobramütsiin, sitsomütsiin, amikatsiin.
• Moroliidid: erütromütsiin, doksütsükliin, tetratsükliin ja asitromütsiin.
• Fluorokinoloonid: enoksatsiin, tsiprofloksatsiin, Ofloksatsiin, Norfloksatsiin, Lomefloksatsiin, Fleroksatsiin, Sparfloksatsiin.
• Malaaria ravimid: kiniinid ja klorokiniinid.
• Uroseptikud: Palin.

Krampide leevendamiseks on keelatud võtta ravimeid (fenütoiin ja karbamasepiin), samuti neuropleegilisi aineid (sulpiriid, klosapiin, fenotiasiinid).

Ärge määrake müasteeniaga patsientidele, kes mõjutavad kardiovaskulaarsüsteemi:

• Kõik beetablokaatorid, sealhulgas Timololi silmatilgad.
• Alfa- ja beetablokaatorid: Labetalool.
• Kaltsiumikanali blokaatorid: Verapamiil, Nifedipiin.
• Esimese klassi antiarütmikumid: prokaiinamiid ja kinidiin.

Salureetikumid on keelatud, nimelt: furosemiid ja hüpotiasiidid. Raviks võib siiski kasutada Veroshpironi ja muid spironolaktoone.

Neuromuskulaarsed blokaatorid on vastunäidustatud:

• Lihasrelaksandid (Relanium) ja depolariseerimata lihasrelaksandid (Arduan ja Tubocurarine).
• Pikaajalise toimega tsentraalselt toimivad lihasrelaksandid: baklofeen ja bensodiasepiinid.
• Kohalikud valuvaigistid: lidokaiin.
• Botuliinitoksiin.

Muude keelatud ravimite hulka kuuluvad:

• Cuprenil.
• Alfa-interferoon.
• Magneesiumipreparaadid: magneesiumsulfaat, Panangin, Asparkam.
• Preparaadid, mis sisaldavad joodipõhiseid radiokontrastaineid.
• Timasooli, statiine ja gabapentiini kasutatakse ettevaatusega.

Myasthenia gravise ennetamine

Kõik diagnoositud myasthenia gravis'ega inimesed peaksid olema registreeritud neuroloogi juures, jälgima pidevalt vererõhu ja glükoosi taset.

Haiguse spetsiifilist ennetamist pole.

Arstid piirduvad ainult järgmiste soovitustega:

• Ärge tegelege raske füüsilise tööga.
• Välistage igapäevaelus väljendunud kehaline aktiivsus.
• Ärge tegelege liiga aktiivselt spordiga.
• Menüü peaks sisaldama köögivilju, puuvilju ja piimatooteid.
• Oluline on loobuda pikast ajast päikese käes, kandke kindlasti päikeseprille.
• Tuleb võtta vitamiinide komplekse.
• Keelatud on võtta magneesiumipreparaate, antipsühhootikume, antibiootikume ja diureetikume.

Prognoos

Viimase 30 aasta jooksul on arstid teinud müasteenia gravise ravis märkimisväärset edu. Tänu ravile on nende patsientide suremus oluliselt vähenenud. See sai võimalikuks suuresti tänu immunomoduleeriva ravi kasutamisele. Selle rakendamine parandab prognoosi.

Myasthenia gravis'e remissioonidele järgnevad ägenemisperioodid. Haigusega ei saa kuidagi toime tulla. Integreeritud lähenemisviis teraapiale võib aga vältida lihaste atroofiat ja välistada surma. Kui inimene eirab regulaarset järelevalvet neuroloogi poolt, jätkab myasthenia gravis progresseerumist ja viib südameseiskuse või muude tõsiste tüsistusteni. Sellistes tingimustes on patsiendi surmaoht äärmiselt kõrge.

Asendis olevad naised peaksid olema erilise kontrolli all. Raseduse ajal suureneb ägenemiste sagedus.

Ühtseks soovituseks kõigile patsientidele on pidev tervise jälgimine. Seega on võimalik myasthenia gravise sümptomeid minimeerida.

Myasthenia gravis'e prognoos on parem, seda varem haigus avastatakse ja ravi alustatakse.

Haiguse üldistatud vorm on halvem kui ülejäänud. Silma müasteenia gravis lõpeb kõige sagedamini hästi. Ravi puudumisel on inimesel lõpuks kriis. See viib kõigi siseorganite töös häireteni.

Artikli autor: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Haridus: Moskva meditsiiniinstituut. IM Seštšenov, eriala - "Üldmeditsiin" 1991. aastal, 1993 "Kutsehaigused", 1996 "Teraapia".