Autoimmuunne Hepatiit - Autoimmuunse Hepatiidi Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Autoimmuunne hepatiit

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit (AIH) on progresseeruv põletikuline nekrootiline maksahaigus, mille käigus tuvastatakse maksale orienteeritud antikehade olemasolu vereseerumis ja suurenenud immunoglobuliinide sisaldus. See tähendab, et autoimmuunse hepatiidi korral hävitab maksa keha enda immuunsüsteem. Haiguse etioloogiat ei mõisteta täielikult.

Selle kiiresti progresseeruva haiguse otsesteks tagajärgedeks on neerupuudulikkus ja maksatsirroos, mis lõppkokkuvõttes võivad lõppeda surmaga.

Statistika kohaselt diagnoositakse autoimmuunset hepatiiti 10-20% kõigist kroonilise hepatiidi juhtudest ja seda peetakse haruldaseks haiguseks. Naised kannatavad selle all 8 korda sagedamini kui mehed, samas kui suurim esinemissagedus langeb kahele vanuseperioodile: 20–30 ja 55 aasta pärast.

Sisu:

• Mis on autoimmuunne hepatiit?
• Autoimmuunse hepatiidi põhjused
• Autoimmuunse hepatiidi tüübid
• Autoimmuunse hepatiidi sümptomid
• Diagnostika
• Autoimmuunse hepatiidi ravi
• Prognoos ja ennetamine

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Autoimmuunse hepatiidi põhjuseid ei mõisteta hästi. Põhipunkt on immunoregulatsiooni puudulikkuse olemasolu - taluvuse kadumine omaenda antigeenide suhtes. Eeldatakse, et rolli mängib pärilik eelsoodumus. Võib-olla on selline keha reaktsioon vastus nakkusetekitaja sissetoomisele väliskeskkonnast, mille tegevus mängib autoimmuunprotsessi arengus "päästiku" rolli.

Selliste teguritena võivad toimida leetrite, herpese (Epstein-Barr), A-, B-, C-hepatiidi ja mõnede ravimite (Interferoon jne) viirused.

Samuti on enam kui 35% -l selle haigusega patsientidest muud autoimmuunsed sündroomid.

AIH-ga seotud haigused:

• Autoimmuunne türeoidiit;
• Gravesi tõbi;
• Vitiligo;
• Hemolüütiline ja kahjulik aneemia;
• Herpetiformise dermatiit;
• Igemepõletik;
• Glomerulonefriit;
• Insuliinist sõltuv suhkurtõbi;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokaalne müosiit;
• Neutropeeniline palavik;
• Mittespetsiifiline haavandiline koliit;
• Perikardiit, müokardiit;
• Perifeerse närvi neuropaatia;
• Pleuriit;
• Primaarne skleroseeriv kolangiit;
• Reumatoidartriit;
• Cushingi sündroom;
• Sjögreni sündroom;
• Sünoviit;
• Süsteemne erütematoosluupus;
• Nodoosne erüteem;
• Fibroosiv alveoliit;
• Krooniline urtikaaria.

Neist kõige sagedamini kombinatsioonis AIH-ga on reumatoidartriit, haavandiline koliit, sünoviit, Gravesi tõbi.

Teemal: Autoimmuunhaiguste loetelu - põhjused ja sümptomid

Autoimmuunse hepatiidi tüübid

Sõltuvalt veres tuvastatud antikehadest eristatakse 3 tüüpi autoimmuunset hepatiiti, millest igaühel on oma kursuse tunnused, spetsiifiline vastus immunosupressiivsete ravimite ravile ja prognoos.

1. tüüp (anti-SMA, anti-ANA positiivne)

See võib ilmneda igas vanuses, kuid sagedamini diagnoositakse seda vanuses 10–20 aastat ja üle 50 aasta. Ilma ravita tekib kolme aasta jooksul tsirroos 43% -l patsientidest. Enamikul patsientidest annab immunosupressiivne ravi häid tulemusi; stabiilset remissiooni pärast ravimite katkestamist täheldatakse 20% -l patsientidest. Seda tüüpi AIH on kõige levinum Ameerika Ühendriikides ja Lääne-Euroopas.

2. tüüp (anti-LKM-l positiivne)

Seda täheldatakse palju harvemini, see moodustab 10–15% AIH juhtude koguarvust. Enamasti on haiged lapsed (vanuses 2 kuni 14 aastat). Seda haigusvormi iseloomustab tugevam biokeemiline aktiivsus, maksatsirroos kolme aasta jooksul moodustub 2 korda sagedamini kui 1. tüüpi hepatiidi korral.

2. tüüp on ravimimmunoteraapia suhtes vastupidavam ja ravimi peatamine viib tavaliselt retsidiivini. Sagedamini kui 1. tüübi korral on kombinatsioon teiste immuunhaigustega (vitiliigo, türeoidiit, insuliinist sõltuv suhkurtõbi, haavandiline koliit). Ameerika Ühendriikides diagnoositakse II tüüpi 4% -l täiskasvanutest AIH-ga, 1. tüüpi aga 80% -l. Samuti tuleb märkida, et 50–85% II tüüpi haigusega patsientidest ja ainult 11% 1. tüüpi patsientidest põevad C-viirushepatiiti.

3. tüüp (anti-SLA positiivne)

Seda tüüpi AIH-ga moodustuvad maksa antigeeni (SLA) antikehad. Üsna sageli tuvastatakse seda tüüpi reumatoidfaktor. Tuleb märkida, et 11% -l I tüüpi hepatiidiga patsientidest on ka SLA-vastane; seetõttu jääb selgusetuks, kas seda tüüpi AIH on 1. tüüpi tüüp või tuleks see eraldada eraldi tüübina.

Lisaks traditsioonilistele tüüpidele on mõnikord ka vorme, millel võib paralleelselt klassikalise kliinikuga olla kroonilise viirushepatiidi, primaarse sapiteede tsirroosi või primaarse skleroseeriva kolangiidi nähud. Neid vorme nimetatakse rist-autoimmuunseteks sündroomideks.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid

Umbes 1/3 juhtudest algab haigus äkki ja selle kliinilisi ilminguid ei eristata ägeda hepatiidi korral. Seetõttu pannakse mõnikord ekslikult kindlaks viirusliku või toksilise hepatiidi diagnoos. Ilmub tugev nõrkus, söögiisu pole, uriin muutub tumedaks, täheldatakse intensiivset kollatõbe.

Haiguse järkjärgulise arenguga võib kollatõbi olla ebaoluline, perioodiliselt on ribide all paremal raskus ja valu, ülekaalus on vegetatiivsed häired.

Sümptomite tipul liituvad ülaltoodud sümptomitega iiveldus, sügelus, lümfadenopaatia (lümfisõlmede turse). Valu ja kollatõbi on perioodilised, ägenemiste ajal süvenevad. Samuti võivad ägenemiste ajal ilmneda astsiidi nähud (vedeliku kogunemine kõhuõõnde). On suurenenud maks ja põrn. Autoimmuunse hepatiidi taustal tekib 30% naistest amenorröa, võimalik on hirsutism (suurenenud karvakasv) ning günekomastia poistel ja meestel.

Tüüpilised nahareaktsioonid on kapillariit, erüteem, telangiektaasiad (ämblikveenid) näol, kaelal, käsivartel ja akne, kuna peaaegu kõigil patsientidel on endokriinsüsteemis kõrvalekaldeid. Hemorraagiline lööve jätab pigmentatsiooni maha.

Autoimmuunse hepatiidi süsteemsed ilmingud hõlmavad suurte liigeste polüartriiti. Seda haigust iseloomustab maksakahjustuse ja immuunsushäirete kombinatsioon. On selliseid haigusi nagu haavandiline koliit, müokardiit, türeoidiit, diabeet, glomerulonefriit.

Samal ajal on 25% patsientidest haigus varases staadiumis asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult maksatsirroosi staadiumis. Kui on märke ägedast nakkusprotsessist (4. tüüpi herpesviirus, viirushepatiit, tsütomegaloviirus), küsitakse autoimmuunse hepatiidi diagnoosi.

Diagnostika

Haiguse diagnostilised kriteeriumid on seroloogilised, biokeemilised ja histoloogilised markerid. Uurimismeetodid, nagu ultraheli, maksa MRI, ei mängi diagnoosimisel olulist rolli.

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosi saab panna järgmistel tingimustel:

• Vereülekandeid, hepatotoksiliste ravimite võtmist, hiljutist alkoholi tarvitamist pole varem esinenud;
• Immunoglobuliinide tase veres ületab normi 1,5 korda või rohkem;
• Vereseerumist ei leitud aktiivsete viirusnakkuste (A-, B-, C-hepatiit, Epstein-Barri viirus, tsütomegaloviirus) markereid;
• Antikehade tiitrid (SMA, ANA ja LKM-1) ületavad täiskasvanutel 1:80 ja lastel 1:20.

Lõplik diagnoos kinnitatakse maksa biopsia tulemuste põhjal. Histoloogiline uuring peaks paljastama astmelise või silduva koekroosi, lümfoidse infiltratsiooni (lümfotsüütide kuhjumine).

Autoimmuunset hepatiiti tuleb eristada kroonilisest viirushepatiidist, Wilsoni tõvest, uimastitest ja alkohoolsetest hepatiitidest, alkoholivabast rasvmaksa haigusest, kolangiidist, primaarsest sapiteede tsirroosist. Samuti on vastuvõetamatu selliste patoloogiate olemasolu nagu sapiteede kahjustus, granuloomid (põletikulise protsessi taustal moodustunud sõlmed) - tõenäoliselt näitab see mõnda muud patoloogiat.

AIH erineb teistest kroonilise hepatiidi vormidest selle poolest, et sel juhul pole diagnoosi saamiseks vaja oodata, kuni haigus muutub krooniliseks (see tähendab umbes 6 kuud). AIH-i saab diagnoosida igal ajal selle kliinilise ravikuuri jooksul.

Autoimmuunse hepatiidi ravi

Teraapia põhineb glükokortikosteroidide - immunosupressiivsete (immuunsust pärssivate) ravimite kasutamisel. See võimaldab vähendada maksarakke hävitavate autoimmuunsete reaktsioonide aktiivsust.

Praegu on kaks raviskeemi: kombineeritud (prednisoloon + asatiopriin) ja monoteraapia (prednisolooni suured annused). Nende efektiivsus on umbes sama, mõlemad skeemid võimaldavad teil saavutada remissiooni ja suurendada elulemust. Kombineeritud teraapiat iseloomustab siiski väiksem kõrvaltoimete esinemissagedus, mis on 10%, samas kui ainult prednisoloonravi korral ulatub see näitaja 45% -ni. Seega, kui asatiopriin on hästi talutav, on eelistatav esimene võimalus. Kombineeritud ravi on eriti näidustatud eakatele naistele ning diabeedi, osteoporoosi, rasvumise ja suurenenud närvilisusega ärritunud patsientidele.

Monoteraapia on ette nähtud rasedatele naistele, erinevate neoplasmidega patsientidele, kes kannatavad tsütopeenia raskete vormide (teatud tüüpi vererakkude puudulikkuse) all. Ravikuuriga, mis ei ületa 18 kuud, ei täheldata väljendunud kõrvaltoimeid. Ravi ajal vähendatakse prednisooni annust järk-järgult. Autoimmuunse hepatiidi ravi kestus on 6 kuud kuni 2 aastat, mõnel juhul viiakse ravi läbi kogu elu.

Näidustused steroidravi jaoks

Ravi steroididega määratakse puude korral ilma ebaõnnestumiseta, samuti avastatakse histoloogilise analüüsi käigus sild või astmeline nekroos. Kõigil muudel juhtudel tehakse otsus individuaalselt. Kortikosteroidravimitega ravimise efektiivsus on kinnitatud ainult aktiivselt progresseeruva protsessiga patsientidel. Kergete kliiniliste sümptomite korral ei ole kasu / riski suhe teada.

Neli aastat läbi viidud immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral, sagedaste ägenemiste ja raskete kõrvaltoimetega on ainus lahendus maksa siirdamine.

Teemal: Tõhus dieedimeetod autoimmuunhaiguste raviks

Prognoos ja ennetamine

Kui ravi puudub, siis autoimmuunne hepatiit progresseerub, spontaansed remissioonid on võimatud. Paratamatu tagajärg on maksapuudulikkus ja tsirroos. Viie aasta elulemus on sel juhul 50% piires.

Õigeaegse ja õigesti valitud raviga on enamikul patsientidel võimalik saavutada stabiilne remissioon, 20-aastane elulemus on sel juhul 80%.

Ägeda maksapõletiku ja tsirroosi kombinatsioonil on halb prognoos: 60% patsientidest sureb viie aasta jooksul, 20% - kahe aasta jooksul.

Astmelise nekroosiga patsientidel on maksatsirroosi esinemissagedus viie aasta jooksul 17%. Kui ei esine selliseid tüsistusi nagu astsiit ja maksaentsefalopaatia, mis vähendavad steroidravi efektiivsust, hävitab 15-20% patsientidest põletikuline protsess ennast, sõltumata haiguse kulgu aktiivsusest.

Maksa siirdamise tulemused on võrreldavad ravimitega saavutatud remissiooniga: 90% -l patsientidest on soodne viie aasta prognoos.

Selle haigusega on võimalik ainult sekundaarne ennetus, mis seisneb regulaarsetes gastroenteroloogi külastustes ning antikehade, immunoglobuliinide ja maksaensüümide aktiivsuse pidevas jälgimises. Selle haigusega patsientidel soovitatakse järgida õrna režiimi ja dieeti, piirata füüsilist ja emotsionaalset stressi, keelduda ennetavast vaktsineerimisest ja piirata erinevate ravimite tarbimist.

Artikli autor: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatoloog

Haridus: sõjaväe meditsiiniakadeemias saadud diplom eriala "Üldmeditsiin" kohta. S. M. Kirov (2007). Voroneži meditsiiniakadeemias. NN Burdenko on lõpetanud residentuuri eriala "Hepatoloog" (2012).