Hemosideroos - Lokaliseerimine, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Hemosideroos: sümptomid ja ravi

Hemosideroos on ainevahetusprotsesside rikkumine kehas, mida seletatakse hemosideriiniks nimetatud pigmendi liigse sisaldusega koerakkudes. See pigment moodustub endogeensete ensüümide poolt mõjutatud hemoglobiini lagunemise tagajärjel. Hemosideriin on seotud teatud kemikaalide kudedesse viimisega. Teatud häired kehas põhjustavad sellise haiguse nagu hemosideroos arengut, sealhulgas: selle liigne imendumine soolestikus, metaboolsete protsesside häired, punaste vereliblede liiga intensiivne hävitamisprotsess.

Hemosideroos pole selle patoloogia ainus tähistus. Samuti nimetatakse seda haigust pigmentaarseks hemorraagiliseks dermatoosiks, krooniliseks pigmendipurpuraks.

Hemosideroos võib olla lokaalne, mõjutada ainult nahka ja kopse või olla üldistatud. Viimasel juhul hakkab pigment kogunema liigselt maksas, luuüdis, neerudes, higi- ja süljenäärmetes, aga ka teistes siseorganites.

Veelgi enam, sõltumata haiguse vormist, avaldub see samade sümptomitega, sealhulgas: hemorraagiline nahalööve (lööve on punaka tooniga), hemoptüüs, aneemia, kroonilise väsimuse sündroom. Kõige sagedamini põevad hemosideroosi vanemad mehed. Selle patoloogia lapsi praktiliselt ei mõjutata.

Hemosideroosi on väga raske ravida, kuna see haigus ei ole ainult välimuse defekt. Selle põhjused peituvad organismi metaboolsete protsesside globaalsetes häiretes, mis põhjustavad kõigi siseorganite talitlushäireid.

Hemosideroosi võivad avastada ja ravida erineva profiiliga arstid: dermatoloogid, pulmonoloogid, immunoloogid, hematoloogid. Sellisel juhul määratakse patsiendile hormonaalsed steroidravimid, tsütostaatikumid, angioprotektorid, vitamiin-mineraalsed kompleksid, plasmaferees.

Sisu:

• Hemosideroosi tüübid
• Hemosideroosi põhjused
• Hemosideroosi sümptomid
• Kopsu hemosideroos
• Naha hemosideroos
• Siseorganite hemosideroos
• Hemosideroosi diagnoosimine
• Hemosideroosi ravi
• Hemosideroosi ennetamine

Hemosideroosi tüübid

Hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamine ja neist hemoglobiini vabanemine) korral väljaspool vaskulaarset voodit mis tahes elundis või hematoomis tekib hemosideroos. Liigne pigmendi sisaldus teatud kehaosas ei too kaasa asjaolu, et koed on kahjustatud, kuid kui need on juba sklerootiliste muutustega kokku puutunud, on elundi töö häiritud.

Hemosideriini hoiused kudedes (idiopaatiline pulmonaalne hemosideroos):

Intravaskulaarse hemolüüsi korral areneb üldine hemosideroos, millega kaasnevad siseorganites suured hemosideriini ladestused. Kõige sagedamini mõjutavad maksa ja põrna rakud, kuid see võib mõjutada ka teisi siseorganeid. Nad muudavad oma valguse tumedamaks, kuna neis koguneb palju pigmenti. Kõige sagedamini areneb üldine hemosideroos keha süsteemsete kahjustuste taustal.

Hemosideroosi vorme on veel mitu:

• Kopsu hädavajalik.
• Pärilik.
• Dermatoloogiline. Seda hemosideroosi vormi esindavad sellised patoloogiad nagu: Mayocchi tõbi, ookerdermatiit, Guzhero-Blumi tõbi, Schambergi tõbi.
• Maksa.
• Idiopaatiline.

Hemosideroosi põhjused

Siiani pole hemosideroosi arengu põhjuseid täielikult avaldatud. Hemosideroos ei ole esmane haigus, vaid sekundaarne seisund, mis areneb juba organismis esinevate häirete taustal.

Hemosideroosi tekke oht on järgmistel inimestel:

• Inimesed, kellel on vere- ja vereloomesüsteemi haigused (leukeemia, hemolüütiline aneemia).
• Nakkushaigustega inimesed: sepsis, brutselloos, malaaria, tüüfus.
• Inimesed, kes kannatavad autoimmuunsete patoloogiate, immuunsüsteemi häirete all.
• Inimesed, kellel on vaskulaarseina haigused.
• Vaskulaarsete patoloogiatega patsiendid: kroonilise venoosse puudulikkusega, kõrge vererõhuga.
• Kehamürgitusega inimesed.
• Naised, kelle kehas areneb Rh-konflikt.

Hemosideroos võib tekkida inimestel, kes saavad sageli vereülekandeid. Samuti on ohus inimesed, kellel on selle häire suhtes pärilik eelsoodumus. Suurendage hemosideroosi dermatoloogiliste haiguste, naha haavade ja hõõrdumise, hüpotermia, mitmete ravimite võtmise, samuti raua liigse tarbimise koos toiduga tõenäosust.

Hemosideroosi sümptomid

Hemosideroosi sümptomid määratakse suuresti selle järgi, kus kahjustus asub. Patoloogia avaldub inimese jaoks ootamatult, kuid see areneb sujuvalt.

Kui hemosideroos mõjutab nahka, võib lööve sellel püsida mitu kuud või isegi aastaid. Sellisel juhul kannatab inimest sügelus, mis võib olla väga intensiivne. Pigmentatsioon on laigudena, millel on selged piirid. Laigud ise on värvunud punaseks, nahale vajutades nad ei kao.

Kopsu hemosideroosiga hakkab patsient püüdma õhupuudust, mis ilmneb isegi puhkeseisundis. Inimest vaevab märg köha, mille käigus eraldub verine röga. Kehatemperatuur tõuseb kõrgele, hingamispuudulikkuse sümptomid suurenevad, maksa ja põrna suurus suureneb ning ilmnevad aneemia tunnused. Mõne päeva pärast saabub leevendus, samal ajal kui hemoglobiini tase kehas normaliseerub.

Kopsu hemosideroos

Kopsu hemosideroos on seletamatu etioloogiaga haigus. Sellel on raske krooniline kulg. Sellisel juhul on patsiendil alveoolides sageli korduvad verevalumid ja erütrotsüüdid lagunevad kopsu parenhüümis. Paralleelselt vabaneb neist märkimisväärne kogus hemosideriini. Kõik need patoloogilised protsessid toovad kaasa asjaolu, et kopsud hakkavad oma põhifunktsiooniga järjest halvemini toime tulema.

Kopsu hemosideroosi sümptomid haiguse ägedas staadiumis:

• Verise rögaeritusega köha.
• Kahvatu nahk.
• Verejooksud silma skleras.
• Kroonilise väsimuse tunne.
• Düspnoe.
• Rindkere ja liigesevalu.
• Suurenenud kehatemperatuur.
• Südamepekslemine.
• Hüpotensioon.
• Põrna ja maksa suuruse suurenemine.

Kui haiguse äge staadium on maha jäänud, hakkab inimene end rahuldavalt tundma. Sel ajal suudab ta teha oma tööd, elada täisväärtuslikku eluviisi. Haiguse progresseerudes sagenevad aga retsidiivid ja lonksuperiood lüheneb.

Kui hemosideroosil on raske kulg, tekib patsiendil cor pulmonale, kopsupõletik, pneumotooraks. Isegi inimese surm on võimalik.

Pärast avamist ilmneb paljudel patsientidel kopsude pruun kõvastumine, mida inimese elu jooksul diagnoositakse harva. Selliste patsientide veres moodustuvad autoantikehad, mis on antikehade ja antigeenide adhesioon. See viib põletikulise reaktsiooni tekkimiseni, mis lokaliseerub kopsudes, kuna just nende kude saab autoantikehade rünnakute sihtmärgiks. Kopsuparenhüümi tungivad väikesed anumad laienevad. Nendest vabanevad erütrotsüüdid, mis lagunevad otse kopsukoes, mis põhjustab hemosideriini liigset kogunemist.

Naha hemosideroos

Kui nahk on kahjustatud, ilmuvad neile lööbed, millel on tume värv. Need moodustuvad pigmendi liigse kogunemise tõttu naharakkudes selle papillaarkihti tungivate kapillaaride hävitamise taustal.

Löövete värvi intensiivsus võib olla erinev, sama kehtib ka nende suuruse kohta. Uuesti tekkivatel löövetel on värv küllastunud, mis on punasele lähedane. Nahal pikka aega esinevad lööbed muutuvad vastupidi kahvatuks, muutuvad pruuniks või kollakaks. Laigud asuvad kätel ja jalgadel, kätel ja käsivartel. Nende suurus võib ulatuda 3 cm-ni, samuti moodustuvad nahal sageli sõlmed, naastud, papulad ja petitšiad. Patsiendid võivad viidata naha sügelusele ja põletusele.

Dermisse tungivatesse kapillaaridesse suureneb rõhk. See toob kaasa asjaolu, et erütrotsüüte sisaldav plasma hakkab nende kaudu lekkima. Need hävitatakse, mis põhjustab hemosideriini ladestumist. CBC paljastab trombotsüütide arvu ja aneemia vähenemise.

Kõige sagedamini esineb naha hemosideroosi vorm ortostaatilise, ekseemitaolise ja sügeleva purpurina või Mallorca haiguse vormis.

Schambergi tõbi

Schambergi tõbi on tavaline autoimmuunhaigus, millel on krooniline kulg. Samal ajal ilmuvad inimkehale punased lööbed, mis sarnanevad jälgi tehtud süstist. Immuunkompleksid hakkavad ladestuma vaskulaarsetesse seintesse, mis põhjustavad autoimmuunse põletikulise protsessi arengut pärisnaha sisemistes kihtides. Sel põhjusel kaetakse nahk väikeste verejooksudega. Kui hemosideriin koguneb papillaarkihti, suurenevad laigud suurusega, omandavad pruuni värvi. Hiljem nad ühinevad, moodustades helepunase äärisega ääristatud suured tahvlid.

Haiguse progresseerumisel ühinevad naastud üksteisega ja hakkavad atroofeeruma. Samal ajal ei kannata inimese üldine heaolu.

Üldiselt reageerib dermatoloogiline hemosideroos ravile hästi, mis erineb teiste lokalisatsioonide hemosideroosist. Patsiendid paranevad kiiresti.

Siseorganite hemosideroos

Erütrotsüütide väljendunud intravaskulaarse hemolüüsi korral tekib patsiendil üldine või süsteemne hemosideroos. Siseorganid kannatavad, nende töövõime on häiritud, mis mõjutab inimese heaolu.

Maksa hemosideroosiga toimub hepatotsüütides pigmendi sadestumine. Haigus võib areneda iseseisva patoloogiana või sellest, kuidas olla organismi muude häirete tagajärg, ja sageli ei saa hemosideroosi põhjust välja selgitada. Sellisel juhul suureneb maksa suurus, mis ilmneb isegi siis, kui vajutate selle piirkonda. Haiguse progresseerumisel koguneb astsiidivedelik kõhuõõnde, vererõhk tõuseb, nahk muutub kollakaks, põrn suureneb, õlgadele, kaenlaalustele ja näole ilmuvad pigmentatsioonipiirkonnad. Ravi puudumisel tekib patsiendil atsidoos ja ta langeb koomasse.

Neerude hemosideroosiga kaetakse need pruunide graanulitega. Haigus kulgeb nefriidi või nefroosina. Uriinis leidub valgukomponenti, lipiidide tase veres tõuseb. Inimene märgib alajäsemete turset, nimmepiirkonna valu, kaob soov süüa ja tekivad düspeptilised häired. Piisava ja õigeaegse ravi puudumisel tekib neerupuudulikkus, mis sageli muutub surma põhjuseks.

Maksa (vasakul) ja neerude (paremal) hemosideroos:

Lisaks võib hemosideriini akumuleerumine toimuda ajus, põrnas ja teistes siseorganites. Kõiki neid seisundeid seostatakse kahjustatud süsteemide tõsiste kahjustustega, mis on sageli surmavad.

Süsteemne hemosideroos on haigus, mida seostatakse ohuga inimeste elule.

Hemosideroosi diagnoosimine

Diagnoosi selgitamiseks ei piisa patsiendi standardsest uuringust.

Pärast selle lõpetamist on vaja määrata järgmised uuringud:

• Vereproovide võtmine üldanalüüsiks, määrates seerumi raua ja vere kogu võime rauda siduda.
• Elundkudede biopsia koos järgneva histoloogilise uurimisega võetud materjalist.
• Desferaalne test. See uuring võimaldab teil tuvastada uros hemosideriini, mille jaoks patsiendile süstitakse ravimit Desferal. Süst tehakse lihasesiseselt.
• Patsiendi dermise mikroskoopiline uurimine nahalööbete esinemisel.

Abiuuringute meetodid on:

• Röntgenuuring.
• CT ja stsintigraafia.
• Bronhoskoopia teostamine.
• Spiromeetria sooritamine.
• Röga uurimine mikroskoobi all ja selle bakterioloogiline kultuur.

Hemosideroosi ravi

Hemosideroosi ravi nõuab järgmisi soovitusi:

• Dieedi järgimine koos alkohoolsete jookide keeldumisega. Menüüs tuleb tingimata eemaldada kõik tooted, mis võivad esile kutsuda allergilise reaktsiooni.
• Oluline on vältida hüpotermiat, vigastusi, keha ülekuumenemist, samuti vaimset ja füüsilist koormust.
• Kõiki haigusi tuleb koheselt ravida.
• Kroonilised infektsioonikolded tuleb kõrvaldada.
• Oluline on vältida kosmeetikatoodete kasutamist, mis võivad põhjustada allergiat.
• Kõik halvad harjumused tuleb unustada.

Narkoteraapia hõlmab järgmiste ravimite kasutamist:

• Hormonaalsete steroidravimite vastuvõtt ja kohalik kasutamine, sealhulgas: prednisoloon, beetametasoon, deksametasoon.
• Põletikulise reaktsiooni vähendamiseks ravimite võtmine: indometatsiin ja ibuprofeen.
• Trombotsüütidevastaste ainete vastuvõtt: aspiriin, Cardiomagnet.
• Immunosupressiivse toimega ravimite võtmine: asatiopriin, tsüklofosfamiid.
• Angioprotektorite vastuvõtt: Diosmin, Hesperidin.
• Nootroopikumide vastuvõtt: Piratsetaam, Vinpocetine, Maxidol.
• Ravimite võtmine allergiate vastu: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Vitamiinide ja mineraalide võtmine: C-vitamiin, rutiin, kaltsium.

Samuti võib patsiendile määrata rauapreparaate, ravimeid verejooksu peatamiseks, bronhodilataatoreid. Hapnikravi on võimalik. Samuti suunatakse patsiente hemosorptsiooni, krüosadestamise, krüoteraapia ja plasmafereesi jaoks. Mõnikord on vajalik vereülekanne või põrna eemaldamine.

Traditsiooniline meditsiin soovitab kasutada sarapuukoore ja mägiarnika infusiooni, samuti paksuleheliste bergeeniate keetmist.

Hemosideroosi ennetamine

Hemosideroos on haigus, mida sageli süvendatakse. Tingimusel, et inimene saab kvaliteetset ravi, esineb retsidiive harvemini, kuid selleks peate järgima ennetusmeetmeid, sealhulgas: õige toitumine, spetsiaalsetes sanatooriumides ravi läbimine ja tervisliku eluviisi säilitamine.

Hemosideroosi tekke vältimiseks peate järgima järgmisi soovitusi:

• Ärge ravige nakkushaigusi ise, vaid pöörduge õigeaegselt arsti poole.
• Säilitage veresoonte tervis.
• Kontrollige vererõhku, jälgige kehakaalu ja kolesterooli.
• Minimeerige keha mürgistuse riske.

Artikli autor: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Haridus: 2013. aastal lõpetas ta Kurski Riikliku Meditsiiniülikooli ja sai diplomi "Üldmeditsiin". 2 aasta pärast lõpetanud residentuuri erialal "Onkoloogia". 2016. aastal lõpetas aspirantuur Pirogovi riiklikus meditsiini- ja kirurgiakeskuses.