Antifosfolipiidide Sündroom (APS) - Miks See On Ohtlik? Esimesed Sümptomid, Põhjused, Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Antifosfolipiidide sündroom: miks see on ohtlik?

Alles nelikümmend aastat tagasi ei teadnud arstid isegi antifosfolipiidide sündroomi olemasolust. Avastus kuulub Londonis praktiseerinud arstile Graham Hughesile. Ta kirjeldas üksikasjalikult selle sümptomeid ja esinemise põhjuseid, mistõttu mõnikord nimetatakse APS-i ka Hughes'i sündroomiks.

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimisega ilmnevad veres fosfolipiidsed antikehad (APLA), mis aitavad kaasa trombide suurenenud moodustumisele anumate valendikus. Need võivad rasedust raskendada ja isegi selle katkestada. Kõige sagedamini diagnoositakse APS 20-40-aastastel naistel.

Sisu:

• Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees
• APS-i diagnostika omadused
• APS-i väljatöötamise põhjused
• API tüübid
• Fosfolipiidide sündroomi oht
• APS-i tüsistused
• Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal
• Kuidas tuvastada API raseduse ajal
• Milliseid kehasüsteeme APS mõjutab, häirete sümptomid
• APS-ravi
• Antifosfolipiidsed antikehad veres - normaalsed või patoloogilised?

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Antifosfolipiidide sündroomi taustal inimese veres hakkavad ringlema antikehad, mis hävitavad kehakudede rakumembraanides paiknevad fosfolipiidid. Fosfolipiidid esinevad trombotsüütides, närvirakkudes ja endoteelirakkudes.

Fosfolipiidid võivad olla neutraalsed ja negatiivselt laetud. Viimasel juhul nimetatakse neid anioonseteks. Just neid kahte tüüpi fosfolipiide leidub veres sagedamini kui teistes.

Kuna fosfolipiidid võivad olla erinevad, tekivad neile erinevad antikehad. Nad on võimelised reageerima nii neutraalsete kui ka aniooniliste fosfolipiididega.

Antifosfolipiidide sündroomi määravad immunoglobuliinid, mis ilmnevad veres haiguse arengu ajal.

Nende hulgas eristatakse:

• Lupuse immunoglobuliinid lgG, lgM. Esmakordselt avastati need antikehad erütematoosluupusega patsientidel. Samal ajal oli võimalik tuvastada neis suurenenud kalduvus tromboosile.
• Antikehad kardiolipiini antigeeni vastu. See testi komponent tuvastab inimesel süüfilise. Samal ajal ringlevad tema veres A, G, M klassi antikehad.

• Antikehad, mida esindab kardiolipiini, fosfatadüülkoliini ja kolesterooli kombinatsioon. Nad suudavad Wassermani reaktsiooni (süüfilise diagnoos) läbiviimisel anda positiivse tulemuse, kuid see tulemus võib olla vale.
• A-, G-, M-klassi immunoglobuliinid kokku (beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad antikehad fosfolipiidide vastu). Kuna beeta-2-glükoproteiin-1 on fosfolipiidid-antikoagulandid, põhjustab nende vere hävitamisele suunatud antikehade tekkimine trombide suurenenud moodustumise.

Fosfolipiidide vastaste antikehade tuvastamine võimaldab diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi, mille avastamine on seotud paljude raskustega.

APS-i diagnostika omadused

Antifosfolipiidide sündroom annab mitmeid patoloogilisi sümptomeid, mis viitavad sellele häirele. Õige diagnoosi seadmiseks on vaja siiski laboratoorset analüüsi. Ja neid tuleb arvestatav arv. See hõlmab vere annetamist üldiseks ja biokeemiliseks analüüsiks ning seroloogiliste testide tegemist, mis võimaldavad tuvastada fosfolipiidide antikehi.

Ühe uurimismeetodi kasutamisest ei piisa. Sageli määratakse patsientidele Wassermani reaktsiooni analüüs, mis on võimeline andma positiivse tulemuse mitte ainult antifosfolipiidse sündroomi, vaid ka teiste haiguste korral. See toob kaasa valediagnoosi.

Meditsiinilise diagnostilise vea tõenäosuse minimeerimiseks tuleb APS-i sümptomitega patsiendile määrata põhjalik uuring, mis peaks hõlmama järgmist:

• Luupuse antikehade tuvastamine on esimene test, mis tehakse APS-i kahtluse korral.
• Antikehade tuvastamine kardiolipiini antigeeni vastu (Wassermani reaktsioon). APS-i korral on test positiivne.
• Test beeta-2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes fosfolipiidide suhtes. Nende antikehade väärtused ületavad normi vastuvõetavaid piire.

Kui antikehad ilmusid veres varem kui 12 nädalat enne APS-i esimeste sümptomite ilmnemist, siis ei saa neid pidada usaldusväärseteks. Samuti ei kinnita nad nende põhjal APS diagnoosi, kui testid said positiivseks alles 5 päeva pärast haiguse algust. Niisiis, "antifosfolipiidide sündroomi" diagnoosi kinnitamiseks on vaja häire sümptomeid ja positiivse antikeha testi (vähemalt üks uuring peab andma positiivse reaktsiooni).

Täiendavad diagnostilised meetodid, mille arst võib välja kirjutada:

• Wassermani valepositiivse reaktsiooni analüüs.
• Kumbase testi läbiviimine.
• Reumatoidfaktori ja tuumavastase faktori tuvastamine veres.
• Krüoglobuliinide ja DNA antikehade tiitri määramine.

Mõnikord piirduvad arstid APS-i kahtlusega vere võtmisega luupuse antikoagulandi tuvastamiseks, kuid 50% juhtudest viib see selleni, et rikkumine jääb tuvastamata. Seetõttu tuleb patoloogia sümptomite esinemisel läbi viia kõige täielikum uuring. See võimaldab APS-i varakult avastada ja ravi alustada. Muide, kaasaegsetes meditsiinilaborites on testid, mis võimaldavad täpselt keerukat diagnostikat läbi viia, kuna need on varustatud kõigi vajalike reaktiividega. Muide, mõned neist süsteemidest kasutavad madu mürki abikomponentidena.

APS-i väljatöötamise põhjused

Antifosfolipiidide sündroom avaldub kõige sagedamini selliste patoloogiate taustal nagu:

• Süsteemne erütematoosluupus.
• Süsteemne skleroderma, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom.
• Vähkkasvajad kehas.
• Lümfoproliferatiivsed haigused.
• Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, mille võib käivitada erütematoosluupuse süsteem, skleroderma või reumatoidartriit. Purpura olemasolu suurendab märkimisväärselt antifosfolipiidse sündroomi tekkimise riski.
• HIV-nakkus, mononukleoos, C-hepatiit, endokardiit, malaaria. APS võib areneda viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitnakkuste korral.
• Kesknärvisüsteemi mõjutavad haigused.
• Lapse kandmise periood, sünnitus.
• APS-i suhtes võib olla pärilik eelsoodumus. Sellisel juhul on inimvere fenotüübil DR4, DR7, DRw53 spetsiifika.
• Teatud ravimite, näiteks psühhotroopsete ravimite, rasestumisvastaste tablettide ja suukaudsete rasestumisvastaste ravimite võtmine.

Mida kauem veres on fosfolipiidivastaseid antikehi, seda kiiremini areneb inimesel APS. Pealegi pole nende välimuse põhjus oluline.

API tüübid

Eristatakse järgmist tüüpi API-sid:

• Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mis areneb iseenesest, see tähendab, et selle tekkimist ei eelne ükski haigus.
• Sekundaarne antifosfolipiidne sündroom, mis areneb autoimmuunse patoloogia taustal, näiteks süsteemse erütematoosluupusega.
• Katastroofne antifosfolipiidide sündroom, mida diagnoositakse harva, kuid see patoloogia vorm on äärmiselt ohtlik. Haigus areneb kiiresti ja viib verehüüvete moodustumiseni kõigis keha anumates. Sageli saab sellest sündroomist surma põhjus.
• AFLA on negatiivne sündroom, mida on raske avastada. Selles haigusvormis ei ole veres luupuse antikehi ega kardiolipiini vastaseid antikehi.

Sneddoni sündroom on haigus, mis areneb APS-i juuresolekul. Sellisel juhul on inimesel aju tromboosi episoodid. Häire sümptomiteks on tsüanootiline nahk ja kõrge vererõhk. Sneddoni sündroomi nimetatakse üheks haiguse kulgu võimalikuks variandiks.

Fosfolipiidide sündroomi oht

Fosfolipiidide antikehad, mis ilmnevad koos APS-iga, häirivad hemostaatilise süsteemi normaalset toimimist. See viib asjaolu, et anumates hakkavad tekkima verehüübed, inimesel tekib tromboos.

APS-iga ei mõjuta mitte ainult kapillaare, vaid ka suuri laevu. Üldiselt võivad verehüübed tekkida igas veenis või arteris, mis kannab verd erinevatesse organitesse. Seetõttu on selle häire sümptomid väga erinevad.

APS-i tüsistused

Antifosfolipiidide sündroom provotseerib trombide moodustumist anumates. Kõige sagedamini kannatavad alajäsemete veenid tromboosi all. Kui tromb puruneb, siis verevooluga satub see kopsukoe toitvatesse anumatesse. See viib ohtliku seisundi, mida nimetatakse kopsuembooliaks, tekkeks. Kui tromb blokeerib kopsu suure anuma, siis tekib selle infarkt ja südame aktiivsus peatub. Sageli lõpeb PE patsiendi surmaga ja surm võib tekkida väga kiiresti.

Kui tromb blokeerib väikesi anumaid, on inimesel võimalus taastuda, kuid samal ajal tuleb ta kiiresti viia meditsiiniasutusse. Sellegipoolest on tõsiste tervisekahjustuste tõenäosus äärmiselt suur.

APS-iga verehüübed võivad tekkida neeruarterites. Sellise tromboosi taustal tekivad rasked neerupatoloogiad, näiteks Budd-Chiari sündroom.

Harvemini moodustuvad verehüübed võrkkesta kapillaarides, alamklavia veenides, neerupealiste keskveenides, mis põhjustab nende elundite puudulikkuse arengut. Samuti on tromboosi taustal võimalik välja töötada madalama või ülemise õõnesveeni sündroom.

Tromboos koos erineva lokaliseerimisega arterite blokeerimisega võib põhjustada südameataki, gangreeni, reieluu pea nekroosi.

Antifosfolipiidide sündroom raseduse ajal

Antifosfolipiidide sündroomi areng raseduse ajal võib põhjustada selliseid tõsiseid tagajärgi nagu:

• Abort.
• Raseduse katkemine raseduse alguses. Spontaanse abordi oht on suurem, seda rohkem ringleb naise veres kardiolipiini antigeeni vastaseid antikehi.
• Platsentaarse puudulikkuse areng, mis viib loote hüpoksia tekkeni koos selle arengu hilinemisega. Kui arstiabi ei osutata, on lapse emakasisese surma oht suur.
• Gestoosi areng koos eklampsia ja preeklampsiaga.
• Korea areng.
• Verehüüvete moodustumine.
• Suurenenud vererõhk.
• HELLP-sündroomi areng koos hemolüüsiga, maksa parenhüümi kahjustus ja trombotsütopeenia.
• Enneaegne platsenta eraldumine.
• Varajane sünnitus.

APS-i taustal võivad katsed viljastada last viljastamise teel lõppeda ebaõnnestumisega.

Kuidas tuvastada API raseduse ajal

Naised, kellel on APS-i tekkimise oht, peaks olema arsti järelevalve all.

Vastavalt näidustustele võib neile määrata järgmised diagnostilised protseduurid:

• Regulaarne hemostasiogramm.
• Loote plaaniväline ultraheli koos Doppleri ultraheliga uteroplatsentaarsest verevoolust.
• Jalgade, pea, kaela, neerude, silmade anumate ultraheli.
• Ehhokardiogramm südameklappide töö kontrollimiseks.

See võimaldab õigeaegselt tuvastada raseduse tõsiste komplikatsioonide arengut, näiteks levinud intravaskulaarne koagulatsioon, purpur, HUS.

Lisaks günekoloogile võib rasedal naisel, kellel on diagnoositud antifosfolipiidide sündroom, vaja minna nõu teiste kitsaste spetsialistidega, näiteks reumatoloogi, kardioloogi, neuroloogi jms.

Ravi taandub glükokortikosteroidide ja trombotsüütidevastaste ravimite võtmisele. Annust peab kohandama arst. Samuti võib välja kirjutada hepariine ja immunoglobuliine. Neid ravimeid manustatakse vereanalüüsi jälgimise ajal.

Kui naine põeb juba APS-i, kuid ei planeeri rasedust, siis ei tohiks ta rasestumisvastasteks ravimiteks kasutada hormonaalseid ravimeid. Vastasel juhul võite haiguse kulgu süvendada.

Milliseid kehasüsteeme APS mõjutab, häirete sümptomid

Antifosfolipiidide sündroom on seotud erinevate haiguste tekkimise riskiga. Veelgi enam, see võib mõjutada kõiki elundeid ja süsteeme, isegi aju. Kui selle anumad on kahjustatud, võib tekkida mööduv isheemiline atakk või südameatakk.

Sellega kaasnevad sellised sümptomid nagu:

• Krampide ilmumine.
• Dementsus, mis pidevalt areneb.
• Vaimsed häired.

Samuti võib APS avalduda järgmiste neuroloogiliste sümptomitega:

• Tugevad migreeni tüüpi peavalud.
• Jäsemete kontrollimatu värisemine.
• Ristmüeliidile iseloomulikud sümptomid. Need tekivad seetõttu, et seljaaju kannatab APS-i all.

Südamekahjustuse kõige raskem komplikatsioon on südameatakk. See areneb, kui pärgarterites tekivad verehüübed. Kui nende väikesed oksad on seotud, eelnevad südameatakkile südame kokkutõmbumise rikkumised. Samuti võib APS põhjustada südamehaiguste arengut, intrakardiaalse trombi moodustumist. Sellised antifosfolipiidide sündroomi kaudsed tunnused võivad raskendada haiguse põhjuste diagnoosimist.

Sõltuvalt sellest, millist organit tromboos mõjutab, on APS-i sümptomid järgmised:

• Neerarterite tromboosiga täheldatakse vererõhu tõusu.
• Kui kopsuarter on trombi poolt blokeeritud, tekib PE, mis viib inimese heaolu järsu halvenemiseni. Mõnikord võib patsiendi surm saabuda koheselt.
• Verejooks seedetraktis.
• Põrnainfarkt.
• Nahaaluste verejooksude, naha nekroosi, jalgade haavandite ilmnemine - kõik need sümptomid tekivad dermise kahjustamisel.

AFS kliinik on mitmekesine. Täpsete sümptomite kirjeldamine on võimatu, kuna patoloogilises protsessis võivad osaleda kõik organid ja süsteemid.

APS-ravi

APS-ravi peaks olema terviklik. Selle põhirõhk on tromboosi tüsistuste ennetamine.

Patsient peab järgima järgmisi soovitusi:

• Keelduge talumatust füüsilisest tegevusest.
• Pikka aega ei saa liikumatult püsida.
• Traumaatilisest spordist keeldumine.
• Lendamisest keeldumine.

Narkootikumide ravi on piiratud järgmiste ravimite määramisega:

• Varfariin on kaudsete antikoagulantide rühma kuuluv ravim.
• Hepariin, kaltsiumnadropariin, naatriumenoksapariin - otseste antikoagulantidega seotud ravimid.
• Aspiriin, dipüridamool, pentoksifülliin on trombotsüütidevastased ravimid.
• Kui patsient on tõsises seisundis, siis süstitakse talle suuri glükokortikosteroidide annuseid, tehakse plasmaülekanne.

Antikoagulantide ja trombotsüütidevastaste ainete võtmine peaks olema pikaajaline. Mõnikord määratakse need ravimid kogu eluks.

AFS ei ole lause. Kui haigus diagnoositakse selle arengu algfaasis, siis on prognoos soodne. Sellisel juhul peab patsient järgima kõiki arsti soovitusi, võtma ravimeid, mida ta välja kirjutab. Naistel on suur võimalus rasestuda ja saada terve laps.

Haiguse kulgu raskendab süsteemne erütematoosluupus, trombotsütopeenia, püsiv vererõhu tõus, kardiolipiini antigeeni antikehade kõrge sisaldus koos kalduvusega suureneda.

Ilma ebaõnnestumiseta peaks reumatoloog jälgima patsienti, kellel on diagnoositud APS. Ta peab regulaarselt verd annetama analüüside tegemiseks, samuti läbima muid diagnostilisi ja raviprotseduure.

Antifosfolipiidsed antikehad veres - normaalsed või patoloogilised?

Mõnikord võib fosfolipiidivastaste antikehade tase olla tervislikul inimesel kõrgem. 12% -l inimestest esineb neid antikehi veres, kuid haigusi neil ei teki. Mida vanem on inimene, seda kõrgemad võivad olla patoloogiliste immunoglobuliinide näitajad. Samuti on valepositiivse Wassermani reaktsiooni tõenäosus, milleks patsient peaks olema valmis. Peamine asi pole paanikasse sattumine ja tervikliku diagnoosi läbimine.

Video: APS ja muu trombofiilia sünnitusabis:

Artikli autor: Volkov Dmitri Sergeevitš | c. m. kirurg, fleboloog

Haridus: Moskva Riiklik Meditsiini- ja Hambaarstiülikool (1996). 2003. aastal sai ta diplomi Vene Föderatsiooni presidendi administratsiooni haridus- ja teaduskeskusest.