Agranulotsütoos - Põhjused, Sümptomid, Ravi Ja Diagnoosimine

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2024-01-07 17:50

Agranulotsütoos: sümptomid ja ravi

Agranulotsütoos on seisund, mis iseloomustab vere kvalitatiivse koostise rikkumist. Samal ajal väheneb perifeerses veres granulotsüütide tase, mis on leukotsüütide eriliik. Granulotsüütide hulka kuuluvad neutrofiilid, eosinofiilid ja basofiilid. Agranulotsütoos on iseloomulik paljudele haigustele. Naistel avastatakse seda sagedamini kui meestel, eriti 40-aastase vanusepiiri ületanud inimeste puhul.

Neid vereelemente nimetati "granulotsüütideks" põhjusel, et pärast paljude spetsiaalsete värvainetega värvimist (uuringu käigus) omandavad nad granulaarsuse. Kuna granulotsüüdid on teatud tüüpi leukotsüüdid, kaasneb agranulotsütoosiga alati leukopeenia.

Granulotsüütide põhikomponendiks on neutrofiilid (90%). Need on mõeldud keha kaitsmiseks mitmesuguste kahjulike tegurite eest, sealhulgas nende tegevus vähirakkude hävitamiseks. Neutrofiilid imavad endasse mikroobe, samuti nakatunud rakke, võõrkomponente ja koejääke. Neutrofiilid toodavad lüsosüümi ja interferooni. Need ained on keha loomulik kaitsemehhanism, mis võimaldab tal viirustega võidelda.

Niisiis hõlmavad neutrofiilide kõige olulisemad mõjud:

• Immuunsüsteemi normaalsete funktsioonide säilitamine.
• Vere hüübimissüsteemi aktiveerimine.
• Vere puhtuse säilitamine.

Kõik granulotsüüdid sünnivad luuüdis. Kui nakkus satub kehasse, kiireneb see protsess. Granulotsüüdid saadetakse nakkuskohta, kus nad surevad patogeenide vastu võitlemisel. Muide, mädases massis on alati suur hulk surnud neutrofiile.

Agranulotsütoosi diagnoositakse tänapäeva maailmas üsna sageli, kuna paljudest haigustest vabanemiseks on inimesed sunnitud võtma tsütostaatikume ja läbima kiiritusravi. Agranulotsütoos, kui seda ei ravita, võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Paljud neist on isegi eluohtlikud. Nende hulka kuuluvad sepsis, peritoniit, mediastiniit. Agranulotsütoosi äge vorm 80% juhtudest viib patsientide surmani.

Sisu:

• Agranulotsütoosi arengu põhjused
• Agranulotsütoos: haiguse vormid
• Agranulotsütoosi sümptomid
• Kuidas avastada agranulotsütoosi?
• Kuidas ravitakse agranulotsütoosi?

Agranulotsütoosi arengu põhjused

Agranulotsütoos ei saa iseenesest areneda, selle esinemiseks on alati mingi põhjus.

Sisemised tegurid, mis võivad provotseerida agranulotsütoosi:

• Eelsoodumus agranulotsütoosi tekkeks geneetilisel tasandil.
• Erinevad haigused, mis mõjutavad immuunsüsteemi, näiteks süsteemne erütematoosluupus, türeoidiit, anküloseeriv spondüliit, glomerulonefriit jne.
• Leukeemia ja aplastiline aneemia.
• Metastaasid, mis on sisenenud luuüdisse.
• Äärmine kurnatus.

Välised põhjused, mis võivad põhjustada agranulotsütoosi arengut, on järgmised:

• Viirusnakkused: tuberkuloos, hepatiit, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus.
• Bakteriaalsed haigused, millel on üldine foorum.
• Sepsis.
• Ravi paljude ravimitega: aminasiin, tsütostaatilised ravimid, beetalaktaamide rühma antibiootikumid.
• Kiiritusravi saamine.
• Kiiritusravi läbimine.
• Mürgitamine kemikaalidega, sealhulgas nendega, mis kuuluvad kodukeemia hulka.
• Madala kvaliteediga alkohoolsete jookide joomine.

Agranulotsütoos: haiguse vormid

Agranulotsütoos võib areneda kogu elu vältel või see võib olla pärilik haigus. Haiguse geneetiliselt leviv vorm on siiski äärmiselt haruldane.

Haigus võib olla krooniline ja äge.

Sõltuvalt agranulotsütoosi arengut esile kutsunud põhjusest eristatakse järgmisi vorme:

• Tsütostaatiline haigus (müelotoksiline agranulotsütoos).
• Immuunagranulotsütoos ja hapteenne agranulotsütoos.
• Idiopaatiline agranulotsütoos (genuiinne), samas kui häire arengu põhjus pole kindlaks tehtud.

Immuunvorm

Häire avaldub küpsete granulotsüütide surma taustal, mida patogeenselt mõjutavad keha enda antikehad. Diagnoosi saab panna ka vereanalüüsiga, mis tuvastab neutrofiilide eelkäijate rakud. Kuna kehas on granulotsüütide massiline surm, põhjustab see selle mürgitust. Seetõttu väljenduvad sellise agranulotsütoosi sümptomid teravalt.

Autoimmuunset agranulotsütoosi iseloomustavad selliste haiguste tunnused nagu kollagenoos, vaskuliit ja skleroderma. Veres ringlevad antikehad, mille eesmärk on võidelda nende enda rakkude ja kudedega. Arvatakse, et isegi tõsine psühholoogiline trauma või viirusnakkus võivad haiguse esile kutsuda. Ärge välistage inimese kaasasündinud eelsoodumust autoimmuunhaigustele. Autoimmuunse agranulotsütoosi prognoos sõltub põhihaiguse raskusastmest.

Hapteni agranulotsütoosil on alati raske kulg. Häire tekib pärast ravimite sisseviimist kehasse, mis võib toimida haptensina. Kehas olles võivad hapteenid suhelda granulotsüütide valkudega ja muutuda ohtlikuks. Nad hakkavad enda külge meelitama antikehi, mis hävitavad neid koos neile kleepunud granulotsüütidega.

Haptenide rolli võivad täita sellised ravimid nagu atsetüülsalitsüülhape, diakarb, amidopüriin, analgin, indometatsiin, trimetoprim, isoniasiid, pipoleen, Norsulfasool, PASK, erütromütsiin, butadion, Ftivazid. Kui te võtate neid ravimeid kursustel, suureneb agranulotsütoosi tekke oht.

Müelotoksiline agranulotsütoos

See häirevorm areneb tsütostaatikumidega ravi taustal või kiiritusravi ajal. Selle mõju tõttu kehale on luuüdis sündinud granulotsüütide eellasrakkude süntees pärsitud.

Mida suurem on ravimi või kiirituse annus ning mida tugevam on selle toksilisus, seda raskem on agranulotsütoos.

Lisaks tsütostaatikumidele (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on agranulotsütoosi arengut võimelised provotseerima penitsilliinide rühma kuuluvad ravimid, samuti aminoglükosiidid ja makroliidid.

• Endogeense müelotoksilise agranulotsütoosiga kaasneb luuüdis moodustuvate vererakkude supressioon. Neid hävitavad kasvaja toksiinid. Edasi muundatakse terved rakud ise vähkkasvajateks.
• Eksogeenne müelotoksiline agranulotsütoos areneb luuüdi tõsiste kahjustuste taustal, mis ilmnevad väliste tegurite tagajärjel. Sellisel juhul hakkavad punase luuüdi rakud aktiivselt paljunema, kuid nende tundlikkus suureneb. Nad reageerivad igale väliskeskkonna negatiivsele mõjule.
• Ravimi agranulotsütoos on põhjustatud tsütostaatikumide kasutamisest, mis on ette nähtud vähi ja autoimmuunsete protsesside raviks. Nad pärsivad immuunsust ja mõjutavad negatiivselt granulotsüütide moodustumist.

Agranulotsütoosi sümptomid

Agranulotsütoosi müelotoksilisel vormil võib olla varjatud kulg või see võib end tunda selliste sümptomitega nagu:

• Ninaverejooks ja regulaarselt korduvad emakaverejooksud.
• Verevalumite ilmnemine nahal ja hemorraagilise lööbe ilmumine sellel.
• Vere lisandite ilmumine uriinis.
• Kõhuvalu, nagu kontraktsioonid.
• Oksendamine ja kõhulahtisus.
• Suurenenud puhitus, soole ülevool.
• Veri väljaheites.

Soole seinad agranulotsütoosi taustal kaetakse kiiresti haavanditega, neile ilmuvad nekroosipiirkonnad. Tõsise haiguse kulgemise korral võib avaneda sisemine verejooks ja inimene hakkab kannatama ägeda kõhu kliinikus.

Nekroosipiirkonnad võivad esineda ka urogenitaalsüsteemi, kopsude ja maksa elundite sisepinnal. Kui kopsukude on kahjustatud, tekib patsiendil hingeldus, köha ja valu rinnus. Sellisel juhul moodustub kopsudes endis abstsess, millele järgneb elundi gangreen.

Järgmised tunnused võivad viidata immuunagranulotsütoosile:

• Haigus avaldub alati ägedalt, millega kaasneb kõrge kehatemperatuur.
• Nahk muutub ebaloomulikuks kahvatuseks, suureneb peopesade higistamine.
• Tekivad liigesvalud, arenevad farüngiit, tonsilliit, stomatiit ja gingiviit.
• Süljeeritus suureneb.
• Lümfisõlmed suurenevad.
• Täheldatakse söögitoru düsfaagia sümptomeid.
• Maks muutub mahult suuremaks, mida saab tuvastada palpatsiooniga.

Suuõõne limaskestade mõjutamisel muutuvad põletikuliseks mitte ainult igemed, vaid ka keel, mandlid, neel. Neile ilmuvad kiled, mille all bakterifloora paljuneb. Nende jääkained imenduvad süsteemsesse vereringesse, põhjustades keha tõsist mürgistust. Inimesel tekivad tugevad peavalud, iiveldus, oksendamine ja muud joobeseisundi sümptomid. Seroloogiliste vereanalüüsidega saab selles tuvastada leukotsüütide vastaseid antikehi.

Lapsepõlves diagnoositakse kõige sagedamini Kostmani agranulotsütoosi. Haigus kandub edasi geenidega ning nii isa kui ka ema võivad olla geeni kandjad. Lapsed jäävad vaimses ja füüsilises arengus eakaaslastest maha, nende vere koostis muutub. Miks geenid muteeruvad, pole veel kindlaks tehtud.

Kui laps sünnib Kostmani agranulotsütoosiga, on tema nahk kaetud mädaste löövetega, suus esinevad haavandid ja nahaalused verejooksud. Vanematel lastel tekivad sageli keskkõrvapõletik, riniit, kopsupõletik. Selle haigusega kaasneb alati kõrge kehatemperatuur, suurenenud lümfisõlmed ja maks.

Haiguse kulg on krooniline, selle ägedas faasis ilmnevad limaskestadele haavandid. Kui veres suureneb granulotsüütide arv, siis haigus kaob. Mida vanemaks laps muutub, seda vähem intensiivsust ägenemisperioodid omandavad.

Kuid agranulotsütoosi raske kulg on seotud paljude komplikatsioonidega, sealhulgas:

• Kopsupõletik.
• Kopsude abstsess.
• Soole perforatsioon.
• Peritoniit.
• Sepsis.
• Endotoksiline šokk.
• Neerude ja teiste kuseteede ja reproduktiivse süsteemi organite põletik.

Kuidas avastada agranulotsütoosi?

Diagnoosi kinnitamiseks peate minema haiglasse.

Arst hindab patsiendi seisundit ja määrab olemasolevate sümptomite põhjal järgmised uuringud:

• Vereandmine üldanalüüsiks.
• Uriini kohaletoimetamine üldanalüüsiks.
• Immunogramm, müelogramm ja rinnaku punktsioon.
• Steriilsuse vereanalüüs.
• Kopsude röntgenuuring.

Võib-olla suunatakse patsient otolarüngoloogi ja hambaarsti konsultatsioonile.

Kuidas ravitakse agranulotsütoosi?

Inimese agranulotsütoosi ravimiseks tuleb rakendada järgmist terapeutilist skeemi:

• Patsient võetakse haiglasse haigla hematoloogiaosakonnas.
• Patsient peaks olema kastis, kus steriilse keskkonna saavutamiseks töödeldakse regulaarselt õhku.
• Ravi peaks põhinema põhjusel, mis vallandas agranulotsütoosi. Mõnikord piisab infektsioonist vabanemisest, et granulotsüütide arv normaliseeruks.
• Kui soolestik mõjutab patsienti tõsiselt, viiakse ta parenteraalsele toitumisele.
• Loputage suud antiseptiliste lahustega.
• Kui agranulotsütoosi põhjustab kiiritusravi või ravimid, tuleb ravi katkestada.
• Mädased protsessid nõuavad antibiootikumide määramist kahest erinevast rühmast. Need võivad olla sellised ravimid nagu: Neomütsiin, Polümüksiin, Oletetrin. Patsiendile on hädavajalik välja kirjutada antimükootilised ravimid: flukonasool, nüstatiin, ketokonasool. Antibiootikumid on näidustatud patsientidele, kelle leukotsüütide arv langeb alla 1,5 * ¹⁰⁹ / l. Kompleksses ravirežiimis võib immunoglobuliine välja kirjutada annuses 400 mg / kg üks kord.
• Leukotsüütide tootmise suurendamiseks määratakse patsiendile ravimid Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursusravi, see peaks kestma 2-4 nädalat.
• Võib-olla hormonaalsete ravimite suurte annuste määramine: prednisoloon, deksametasoon, Diprospan.
• Kui olukord seda nõuab, võib patsiendile siirdada luuüdi või vereülekande leukotsüütide kontsentraadiga. Leukotsüütide massi ülekandmisel tuleb seda hoolikalt kontrollida vastavalt patsiendi verele vastavalt HLA antigeeni süsteemile.
• Aneemia sümptomite kõrvaldamiseks on vajalik rauapreparaat, näiteks Sorbifer Durules.
• Mürgistuse eemaldamiseks kehast määratakse patsiendile Gemodezi, Ringeri lahuse ja isotoonilise naatriumkloriidi lahuse sisseviimine.
• Suuõõnt ravitakse Levoriniga, haavandite paranemise kiirendamiseks määritakse neid astelpajuõliga.
• Trombotsüütide mass kantakse hemorraagilise sündroomiga patsientidele. Selle kõrvaldamiseks võib välja kirjutada ravimi Vikasol või Dicinon.

Agranulotsütoosi ennetamine taandub verepildi korrapärasele jälgimisele müelotoksiliste ravimitega, kiiritusravi ja keemiaravi ajal.

Patsiendi toitumine peaks olema suunatud luuüdi jõudluse taastamisele. Menüüd tuleks rikastada rasvase kala, kanamunade, kreeka pähklite, kanafilee, peedi, salati ja porgandiga. Kasulik on juua värskelt pressitud mahlasid, süüa merevetikaid. Vitamiinide võtmine on hädavajalik, eriti nende puudulikkuse perioodil.

Mis puutub taastumise prognoosi, siis see sõltub otseselt sellest, mis agranulotsütoosi täpselt põhjustas. Kui patsiendil tekib sepsis, suureneb surmaoht märkimisväärselt. Raske agranulotsütoosi kulgemise korral võib inimene invaliidistuda ja isegi surra.

Video: agranulotsütoosist keemiaravi ajal:

Artikli autor: Shutov Maxim Evgenievich | Hematoloog

Haridus: 2013. aastal lõpetas ta Kurski Riikliku Meditsiiniülikooli ja sai diplomi "Üldmeditsiin". 2 aasta pärast lõpetanud residentuuri erialal "Onkoloogia". 2016. aastal lõpetas aspirantuur Pirogovi riiklikus meditsiini- ja kirurgiakeskuses.