Budd-Chiari Sündroom - Põhjused, Sümptomid Ja Ravi

2024 Autor: Josephine Shorter | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-12-16 21:44

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab elundi veenide obstruktsioonist tingitud verevoolu ja maksa venoosse koormuse halvenemine. Haigus võib olla primaarne või sekundaarne. See on üsna haruldane, sellel võib olla alaäge, äge ja krooniline kulg. Patoloogia juhtivad sümptomid on intensiivne valu paremal hüpohondriumil, maksa suurenemine, oksendamine ja naha kollasus. Äge vorm on inimelule äärmiselt ohtlik, kuna see võib viia kooma ja surmani.

Sündroom areneb maksaga külgnevate veenide oklusiooni tõttu ja vastutab selle normaalse verevarustuse eest. Maks on oluline inimorgan, mis täidab tohutult palju funktsioone, tagades keha kui terviku normaalse funktsioneerimise. Sellega seoses mõjutavad kõik verevarustuse häired koheselt kõiki elutoetussüsteeme ja põhjustavad keha üldist mürgistust.

Sündroom sai nime autorite järgi, kes kirjeldasid seda patoloogilist seisundit kõige täielikumalt. Need on arst Budd (Inglismaa) ja patoloog Chiari (Austria).

Gastroenteroloogia peab Budd-Chiari sündroomi haruldaseks haiguseks, mis mõjutab ühte inimest 100 000 inimesest. Seda sündroomi diagnoositakse kõige sagedamini naistel vanuses 30 kuni 50 aastat. Pediaatrilises praktikas on haigus haruldane, patsientide keskmine vanus on 35 aastat.

Sisu:

• Budd-Chiari sündroomi põhjused
• Budd-Chiari sündroomi sümptomid
• Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine
• Budd-Chiari sündroomi ravi

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi põhjused on erinevad.

Statistika näitab järgmisi numbreid:

• Hematoloogilised häired põhjustavad haiguse arengut 18% juhtudest;
• Pahaloomulised kasvajad soodustavad maksa venoosset staasi 9% juhtudest;
• Sündroomi arengu etioloogia 30% juhtudest (idiopaatiline haigus) jääb ebaselgeks.

Patoloogia peamiseks põhjuseks peetakse maksa ja selle struktuuriüksuste veresoonte arengu kaasasündinud häireid, samuti maksa veenide oklusiooni ja hävitamist.

Muudel juhtudel võivad patoloogia arengut esile kutsuda järgmised tegurid:

• Kõhukelme ja kõhu vigastused, samuti maksaveenide stenoosini viivad kirurgilised sekkumised.
• Maksahaigused, tsirroos on selles osas eriti ohtlikud.
• Peritoniit.
• Perikardiit.
• Pahaloomulised kasvajad.
• Hemodünaamilised häired.
• Veenitromboos.
• Teatud ravimite võtmine.
• Infektsioonid, sealhulgas: süüfilis, amebiaas, tuberkuloos jne.
• Rasedus ja sünnitusprotsess.

Kõik need tegurid toovad kaasa asjaolu, et veenide normaalne läbitavus on häiritud, moodustub ummikud, mis aja jooksul hävitavad maksa struktuurseid komponente. Lisaks toimub elundi koekroos suurenenud intrahepaatilise rõhu taustal. Maks üritab verd saada väikestest arteritest, kuid kui suured veenid on kannatanud, ei suuda teised veeniharud neile pandud koormusega toime tulla. Selle tagajärjel maksa perifeersete osade atroofia, selle suuruse suurenemine. Õõnesveeni kinnitavad veelgi elundi hüpertrofeerunud koed, mis viib lõpuks selle täieliku obstruktsioonini.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Erineva kaliibriga laevad on selle sündroomi korral võimelised takistama. Budd-Chiari sündroomi sümptomid või pigem nende raskusaste sõltuvad otseselt sellest, kui palju maksa toitvaid veene on kahjustatud. Varjatud kliinilist pilti täheldatakse siis, kui üks veen ei tööta. Sellisel juhul ei tunne patsient heaolu häireid, ei märka haiguse patoloogilisi ilminguid. Kui aga protsessis osaleb kaks või enam veeni, hakkab keha rikkumisele reageerima üsna ägedalt.

Haiguse ägeda staadiumi sümptomid:

• Äkiline algus.
• Kõrge intensiivsusega valu ilmumine paremas hüpohoones ja kõhus.
• Iivelduse tekkimine, millega kaasneb oksendamine.
• Silma nahk ja sklera on mõõdukalt kollased.
• Maks suureneb.
• Jalad paisuvad palju, kogu keha veenid paisuvad, paisuvad naha alt välja. See näitab õõnesveeni osalemist patoloogilises protsessis.
• Kui mesenteriaalsete anumate töö on häiritud, tekib patsiendil kõhulahtisus, valu levib kogu kõhuõõnde.
• Neerupuudulikkus astsiidi ja hüdrotooraksiga tekib mitu päeva pärast haiguse algust. Patsiendi seisund halveneb iga päev, tekib verine oksendamine, ravimite korrigeerimine aitab nõrgalt. Vere oksendamine näitab kõige sagedamini, et söögitoru alumises kolmandikus on veenid purunenud.

Haiguse äge vorm lõpeb kõige sagedamini kooma ja inimese surmaga. Kuid isegi kui ta jääb ellu, tekib enamikul juhtudel tsirroos või hepatotsellulaarne kartsinoom.

Haiguse krooniline vorm avaldub veidi teistmoodi ja seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

• Patsiendi tervislik seisund pole väga häiritud. Perioodiliselt kogeb ta nõrkust ja väsimust.
• Maks on suurenenud.
• Haiguse progresseerumisel ilmnevad valud paremas hüpohoones, tekib oksendamine.
• Haiguse tipp on maksatsirroos koos järgneva maksapuudulikkuse moodustumisega.

Statistika kohaselt esineb haiguse krooniline vorm 80% juhtudest. Lisaks on meditsiinilises kirjanduses Budd-Chiari sündroomi fulminantse vormi kirjeldused, kui sümptomid suurenevad kiiresti ja haigus areneb kiiresti. Kollatõbi ja astsiidiga neerupuudulikkus arenevad mõne päeva jooksul.

Mis puutub haiguse alaägedasse vormi, siis patsiendil tekib astsiit, suureneb vere hüübimine ja suureneb põrna suurus.

Budd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Budd-Chiari sündroomi diagnoosi viib läbi gastroenteroloog. Ta võib teha astsiidi ja hepatomegaalia olemasolul põhineva eelduse, samal ajal kui vere hüübimise suurenemist täheldatakse alati.

Oma oletuse selgitamiseks saadab arst patsiendi täiendavaks uuringuks:

• Täielik vereanalüüs, mis näitab ESR-i suurenemist ja leukotsüütide hüpet.
• Koagulogramm näitab protrombiseeritud aja suurenemist.
• Maksaensüümide aktiivsuse suurenemine on vere biokeemias märgatav.
• Maksa ultraheli võimaldab teil visualiseerida maksaveenide laienemist, portaalveeni suurenemist. Samuti on võimalik tuvastada tromb või venoosne stenoos, mis häirib elundi normaalset verevarustust. Doppleri ultraheli pole välistatud.
• Kõhuorganite MRI, CT, röntgenograafia on instrumentaalsed diagnostikameetodid, mis võimaldavad hinnata maksa suurust, hajusate ja vaskulaarsete muutuste raskust ning määrata kindlaks ka patoloogilise seisundi tekkimise põhjuse.
• Angiograafia ja hepato-biopsia andmeid peetakse informatiivseteks.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi on võimalik ainult haiglas. Ravimeetmed on peamiselt suunatud venoosse verevoolu normaliseerimisele. Samal ajal kõrvaldatakse haiguse sümptomid.

Budd-Chiari sündroomi ravimid

Mis puutub uimastiravi, siis see võib patsiendile pakkuda ainult ajutist leevendust. Patsientidele määratakse diureetikumid liigse vedeliku eemaldamiseks kehast. Selleks kasutage kaaliumi säästvaid ravimeid (Veroshpiron, Spironolactone) ja diureetikume (Furosemide, Lasix).

Näidatud on ravimite manustamine, mille eesmärk on parandada metaboolseid protsesse maksas. See võib olla Essentiale, Legalon, Lipoic acid jne.

Glükokortikosteroidid võivad leevendada tugevat valu. Igal patsiendil soovitatakse manustada trombotsüütidevastaseid aineid (Trombonil, Plidol, Zilt jne) ja fibrinolüütikuid (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), mis soodustavad verehüübe resorptsiooni ja suurendavad vere reoloogilisi omadusi. Sellest hoolimata, kui patsient ei saa kirurgilist ravi, viib 90% juhtudest patsientide surma ainult ravimite korrigeerimine.

Budd-Chiari sündroomi kirurgiline ravi

Operatsiooni eesmärk on maksa verevarustuse normaliseerimine. Kui patsiendil on aga juba tekkinud maksapuudulikkus või esineb maksaveenitromboos, on operatsioon vastunäidustatud.

Kui selliseid tüsistusi ei täheldata, on võimalik üks järgmistest sekkumistüüpidest:

• Anastomoosi kehtestamine. Sellisel juhul asendatakse osa anumatest, mis on läbinud patoloogilised muutused, kunstlikega, mis tagab verevoolu taastamise.
• Möödaviikoperatsioon. Seda tüüpi operatsiooniga luuakse täiendavad verevoolu teed. Niisiis, alumine õõnesveen on ühendatud parema aatriumiga.
• Maksa siirdamine aitab parandada keha toimimist.
• Õõnesveeni laiendamine või selle asendamine proteesiga toimub ülemise õõnesveeni stenoosiga.
• Kui patsiendil on resistentne astsiit ja oliguuria, siis kuvatakse talle lümfovenoosne anastomoos.

Mis puutub prognoosi, siis see on peaaegu alati ebasoodne. Seda mõjutab patsiendi vanus, kaasuvate haiguste esinemine, maksatsirroosi esinemine. Kui patsient ei saa vajalikku ravi, siis surm saabub 3 kuu kuni 3 aasta jooksul alates haiguse ilmnemise hetkest. Sündroom on eriti ohtlik raskete komplikatsioonide, sealhulgas raske maksapuudulikkuse, sisemise verejooksu, maksa entsefalopaatia tõttu. Haiguse folgivorm on eluks väga ebasoodne. Patoloogia kroonilises vormis suureneb patsientide elu 10 aastani ja eduka maksa siirdamise korral 10 või enamast aastast.

Artikli autor: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenteroloog

Haridus: Venemaa Riiklikus Meditsiiniülikoolis saadud eriala "Üldmeditsiin" diplom. N. I. Pirogova (2005). Kraadiõpe erialal "Gastroenteroloogia" - haridus- ja teadusmeditsiinikeskus.